Deich gCeist agus Freagra Faoi Purpura Nephritis

Tugtar vasculitis IgA (IgAV) ar purpura Henoch-Schoenlein, ar a dtugtar freisin purpura Henoch-Schoenlein (HSP). Is vasculitis sistéamach é arb iad is sainairíonna é insíothlú neutrophil ar bhallaí arterioles, ribeadáin, venules, agus glomeruli le sil-leagan IgA1. Tugtar nephritis IgAV ar rannpháirtíocht IgAV na duáin, agus is é sin an rud a bhí ar eolas againn mar "nephritis purpura Henoch-Schoenlein". Tá sé tréithrithe ag glomerulonephritis ainsealach. Léiríonn paiteolaíocht duánach gur féidir le staining fluaraiseacha sil-leagan gráinneach IgA a nochtadh sa limistéar glomerular mesangial. Is cosúil go bhfuil nephritis IgAV neamhchoitianta i ranna neifreolaíochta fásta. Maidir leis an ngnáthchás thuas, tá cúpla ceist agam agus tá na freagraí aimsithe agam sa litríocht. Ba mhaith liom iad a roinnt leat.

Cliceáil go Cistanche le haghaidh galar duáin

C1 Mura ndéantar bithóipse duánach ar an othar, an féidir é a dhiagnóisiú mar nephritis IgAV?

Tá. Luaitear i dtreoirlínte diagnóis agus cóireála gortú duánach IgAV 2023 [1] go mbraitheann diagnóis gortú duánach IgAV ar chraiceann tipiciúil (purpura craiceann inteagmhála gan thrombocytopenia agus téachtalóip), airtríteas/airtralgia, pian sa ghastraistéigeach sa bhoilg agus/nó melena agus baint duánach. Tá an diagnóis éasca mar gheall ar dhá cheann de na gnéithe cliniciúla seo ar a laghad. Mar sin féin, ní gríos tipiciúil é an chéad chomhartha de thart ar 1/4 othar. Deimhníonn bithóipse craicinn nó duáin vasculitis leukocytic le príomh-thaisce IgA, ar féidir IgAV a dhearbhú. Tá eiseomóis chraiceann tipiciúil ag an othar seo, in éineacht le hematuria agus proteinuria, agus is féidir é a dhiagnóiseadh le nephritis IgAV. Ina theannta sin, tugann paiteolaíocht duánach le fios go gcuirtear IgA 4+ i dtaisce ar feadh an limistéir glomerular mesangial, ag dearbhú tuilleadh diagnóis nephritis IgAV.

Q2 Is vasculitis sistéamach é IgAV. Cén fáth go bhfuil léiriú craiceann an othair teoranta do na géaga níos ísle agus nach bhfuil sé i gcodanna eile den chorp?

Cruthaítear loit IgAV nuair a thaisctear IgA1 ar bhallaí na soithigh fola níos lú, rud a dhéanann damáiste do na ballaí agus a tháirgeann imoibriú athlastach. Téann cealla fola dearga thar maoil ó na soithigh fola lochtacha, ag foirmiú ecchymoses agus purpura. Nuair a thar maoileann agus nuair a charnann líon mór cealla fola dearga faoin gcraiceann, cruthaíonn an t-imoibriú athlastach éidéime fíocháin, rud a fhágann purpura inbhraite[2]. Cruthaítear loit de mhéideanna agus de chruthanna éagsúla ag brath ar thrastomhas na soithigh fola lena mbaineann. Is minic a dhéantar na loit a dháileadh go siméadrach agus tá siad níos coitianta i gcodanna distal na géaga níos ísle, na cosa, na masa, etc., agus níos lú go minic sa cheann, aghaidh, stoc, lámha, etc. D'fhéadfadh sé seo a bheith mar gheall ar an sreabhadh fola níos moille. i gcodanna íochtair na géaga, rud a fhágann gur fusa do IgA a thaisceadh sna soithigh fola beaga sna codanna seo[2-4].

C3 An dteastaíonn bithóipse craicinn le haghaidh loit IgAV?

Deirtear i gcomhdhearcadh IgAV Eorpach 2019: Maidir le hothair a bhfuil gríos aitíopúil orthu agus/nó nuair a dhéantar diagnóisí eile a eisiamh, ba cheart bithóipse craicinn lena n-áirítear staining imdhíonfhluaraiseachta a bhaineann go sonrach le IgA a dhéanamh; Cé go bhfuil bithóipse craicinn tábhachtach chun IgAV a dhearbhú, ní bhíonn bithóipse craiceann de dhíth ar othair a bhfuil purpura tipiciúil acu ar na géaga níos ísle agus ar na masa.

C4 An bhfuil staining imdhíonfhluaraiseacht phaiteolaíoch duánach in othair a bhfuil nephritis IgAV orthu go príomha taiscí IgA?

Deimhníonn bithóipse duánach nephritis IgAV vasculitis leukocytic le taiscí IgA den chuid is mó. Mar sin féin, deir comhdhearcadh IgAV Eorpach 2019: Ní fhágann easpa staining imdhíonfhluaraiseachta IgA in bhithóipse diagnóis IgAV. Thuairiscigh staidéir go bhfuil líon an-bheag de phaiteolaíocht duánach nephritis IgAV den chuid is mó de thaisceadh IgG, agus tá léirithe paiteolaíocha na n-othar seo níos déine ná iad siúd a bhfuil sil-leagan den chuid is mó IgA acu, go minic in éineacht le antasubstaintí dearfacha frith-GBM [5].

C5 Chomh maith leis an gcraiceann agus na duáin, cad iad na horgáin eile a mbíonn tionchar ag IgAV orthu?

Chomh maith le tionchar a imirt ar an gcraiceann agus ar na duáin, is minic a théann IgAV i bhfeidhm ar an gconair díleá agus ar na hailt. I measc na hairíonna tipiciúla tá pian bhoilg, fuiliú sa chonair díleá, fuil sa stól, airtríteas nó pian comhpháirteach. Is féidir leis difear a dhéanamh freisin ar na scamhóga, ar an néarchóras lárnach, ar an briseán, etc., arna léiriú mar casacht, pian cófra, hemoptysis, hemorrhage cerebral, infarction ischemic cheirbreach, pancreatitis, titimeas, athruithe ar chonaic, etc.

C6 An é nephropathy IgAV agus IgA an galar céanna?

Tagraíonn IgAV go príomha do vasculitis de bharr sil-leagan IgA i mballaí soithigh fola beaga. Go cliniciúil, is minic a léirítear é mar purpura neamh-thrombocytopenic, pian bhoilg, at agus pian comhpháirteach, agus rannpháirtíocht duáin. Is diagnóis imdhíonphaiteolaíoch é nephropathy IgA. Is iad na príomh-léirithe cliniciúla hematuria micreascópach nó macrascópach athfhillteach. Tá sé tréithrithe ag an sil-leagan de coimpléisc imdhíonachta mó IgA sa limistéar mesangial glomerular i immunopathology duánach, le hipearpláis mesangial glomerular mar an t-athrú histological bunúsach. Ós rud é go bhfuil an ghné phaitfiseolaíoch tipiciúil de thaisceadh IgA ag nephropathy IgAV agus IgA araon, agus go minic go mbíonn baint ag duáin ag IgAV, a léirítear mar iomadú glomerular mesangial agus sil-leagan suntasach IgA sa limistéar mesangial, comhdhearcadh ainmniú vasculitis nua na bliana 2012. Chuir Comhdháil Chapel Hill nephropathy IgA i leith loit IgAV teoranta do na duáin.

Dúirt Wu Xiaochuan et al. [6] thaispeáin:

(1) Níl aon difríocht shoiléir sa etiology idir IgAV agus IgA nephropathy. Is féidir an dá cheann a bheith mar thoradh ar thaisceadh casta imdhíonachta sna duáin mar gheall ar ionfhabhtú, freagairt imdhíonachta, idirghabhálaithe athlastacha, fachtóirí géiniteacha, etc.

(2) Áirítear le haicmiú cliniciúil IgAV seacht gcineál: hematuria scoite, proteinuria scoite, hematuria agus proteinuria, nephritis géarmhíochaine, siondróm nephrotic, nephritis forásach tapa, agus nephritis ainsealach. Léirigh staidéir chliniciúla siarghabhálacha ar IgAV a rinne roinnt scoláirí baile gurb é an t-aicmiú cliniciúil is coitianta ná siondróm nephrotic, agus hematuria agus proteinuria ina dhiaidh sin, agus cineálacha réasúnta neamhchoitianta de neifritis atá ag dul chun cinn go tapa agus nephritis ainsealach. Tá aicmiú cliniciúil nephropathy IgA cosúil le IgAV, ach is é hematuria asymptomatic nó proteinuria an ceann is coitianta, agus siondróm nephrotic agus nephritis ainsealach ina dhiaidh sin.

(3) Léirigh staidéir intíre agus eachtrannacha, in othair le nephropathy IgA agus nephritis IgAV, go léiríonn scrúduithe paiteolaíocha sil-leagan glomerular IgA. Déantar coimpléisc imdhíonachta nephropathy IgA a thaisceadh go príomha sa mesangium, ach in othair le nephritis IgAV, tá sil-leagan IgA sna lúba ribeacha glomerular níos coitianta ná sa mesangium, agus i gcásanna áirithe, níl fiú aon sil-leagan IgA sa mesangium. Is é an chuid is mó de nephropathy IgA ná IgA le sil-leagan IgM agus/nó C3, agus ní fheictear aon athruithe ar nós sil-leagan IgG mar phríomhsíleáil agus sil-leagan IgG líneach balla ribeach. I leanaí le nephritis IgAV, féadfar IgG a thaisceadh sna taiscí imdhíonachta glomerular, agus féadfaidh sé a bheith fiú go príomha IgG nó go bhfuil taiscí líneacha IgG ar an mballa ribeach [5].

(4) Maidir le nephropathy IgA, déantar móilíní IgA1 atá gliocóisilithe go neamhghnách a thaisceadh sna duáin, agus ní raibh aon tuairiscí ar a sil-leagan in orgáin seachas na duáin. Is féidir le IgAV tionchar a imirt ar an gcraiceann, ar an gconair gastrointestinal, ar na duáin agus ar na hailt, agus fuarthas móilíní IgA1 neamhghnácha glycosylated in orgáin mar na duáin, an craiceann agus an conradh gastrointestinal [7]. Léirigh staidéir scoláirí eachtracha ar leibhéil serum móilíní IgA1 neamhghnách-gliocóisilithe a thaisceadh sa dá ghalar go bhfuil líon na móilíní serum IgA1 a thaisceadh i nephropathy IgA níos airde ná mar atá in IgAV, agus i roinnt othar IgAV, ní féidir fiú móilíní IgA1 neamhghnácha glycosilaithe a bheith. fuarthas [8].

(5) Baineann prognóis fadtéarmach IgAV le méid an damáiste duánach. Go ginearálta, tá an prognóis maith. Forbraíonn roinnt cásanna loit duánacha leanúnacha, agus tá minicíocht galair duánach deiridh íseal freisin (thart ar 2%). Mar sin féin, níl dul chun cinn agus prognóis nephropathy IgA dóchasach. Bhí Moriyama et al. [9] rinne sé anailís siarghabhálach ar prognóis 1012 othar le nephropathy IgA agus fuarthas amach go ndeachaigh thart ar 50% d'othair ar aghaidh chuig galar duánach deiridh laistigh de 30 bliain tar éis an diagnóis.

Tá pathogenesis coitianta ag nephropathy IgA agus IgAV, ach tá siad difriúil i ngnéithe cliniciúla, paiteolaíocha agus prognóiseacha.

C7 Cad iad na prionsabail chóireála do nephritis IgAV?

The 2021 KDIGO guidelines point out that there is currently no IgAV nephritis prevention and treatment program supported by randomized controlled studies in adults. For patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), the treatment plan refers to ANCA-associated vasculitis; for other manifestations, the treatment strategy is mainly based on IgA nephropathy, including lifestyle improvement; for patients with urine protein>0.50 g/d, renin-angiotensin system inhibitors (RASi) are actively added for treatment. If urine protein is still>0.75-1.00 g/d after 3 months of supportive therapy, it is recommended to join clinical studies including different doses and courses of hormone therapy. If urine protein is still>1.00 g/d tar éis 3 mhí de chóireáil, is féidir teiripe hormone ar feadh 6 mhí a bhreithniú tar éis plé cúramach a dhéanamh ar rioscaí agus tairbhí. I staidéir reatha, tá an dáileog tosaigh de glucocorticoids comhionann le 0.75-1.00 mg/kg meáchan coirp prednisone (uas-dáileog nach mó ná 75 mg), agus an dáileog uasta tosaigh a úsáidtear ar feadh tréimhse nach faide ná 2 mhí, agus laghdaítear é agus stoptar é laistigh de 6-8 mhí. Ní mholtar go rialta sna treoirlínte go n-úsáidfí imdhíon-bhrúnna ar nós Cioglafosfaimíd (CTX). Leanamar prionsabail cóireála nephropathy IgA don othar seo, ag baint úsáide as RASi agus hydroxychloroquine mar an chóireáil bhunúsach, agus thugamar cóireáil hormóin + mycophenolate mofetil ar an mbonn seo.

C8 An féidir le cóireáil hormónach ar IgAV extrarenal nephritis a chosc?

Níl. Níl aon fhianaise leighis bunaithe ar fhianaise ann faoi láthair gur féidir le hormóin nephritis a chosc in othair IgAV fásta. Mar sin féin, tá go leor fianaise ann i leanaí nach laghdaíonn úsáid phróifiolacsach glucocorticoids in IgAV extrarenal minicíocht rannpháirtíocht duánach. I dtriail rialaithe randamach a bhain le 352 leanbh le IgAV, níor laghdaigh úsáid luath prednisolone minicíocht proteinuria tar éis 12 mhí. Fíoraíodh an toradh seo i 171 leanbh, rud a léiríonn nach gcuireann úsáid luath prednisolone cosc ​​​​ar tharla nephritis [10]. Áiríodh le meitea-anailís 5 RCT, ag meastóireacht ar éifeacht choisctheach glucocorticoids gearrthéarmacha (2-4 seachtaine) ar nephritis ag 6 agus 12 mhí tar éis diagnóis i 789 leanbh [11]. Is é an chonclúid nach féidir le húsáid glucocorticoids ag tús an ghalair cosc ​​​​a chur ar theacht na neifritis.

C9 An féidir le cóireáil hormóin IgAV cosc ​​a chur ar atarlú gríos?

Léirigh staidéar randamach 1-bliana, faoi rialú phlaicéabó i gCeanada in 2004 nach raibh aon difríocht shuntasach staitistiúil i líon na bpáistí a raibh gríos orthu arís idir an grúpa coiscthe prednisone agus an grúpa phlaicéabó i gcomparáid le phlaicéabó (2/ 21 vs 4/19, P=0.4) [12]. Ina dhiaidh sin, fuarthas amach i staidéar multicenter, ionchasach, randamach, dúbailte-dall, phlaicéabó-rialaithe san Fhionlainn go raibh líon na leanaí a bhfuil purpura sa ghrúpa coiscthe prednisone níos ísle ná an líon sa ghrúpa phlaicéabó 7-10 lá tar éis iad a áireamh sa ghrúpa phlaicéabó. staidéar [36% (27/75) vs. 56% (41/73), P=0.021], ach ní raibh aon difríocht suntasach go staitistiúil i comharthaí craiceann ag 1 mhí agus an ráta atarlaithe purpura tar éis 1 mí idir an dá ghrúpa [13].

C10 Cad iad na fachtóirí riosca a théann i bhfeidhm ar prognóis IgAV?

Baineann prognóis gearrthéarmach IgAV go príomha le déine rannpháirtíocht an chonair díleá agus orgáin thábhachtacha; Baineann an prognóis gearrthéarmach le déine rannpháirtíocht an chonair díleá, mar shampla intussusception, perforation intestinal nó fuiliú teasfhulangach gastrointestinal, a d'fhéadfadh a bheith bagrach don bheatha. Baineann an prognóis fadtéarmach go príomha le déine rannpháirtíocht na duáin. Shi et al. [14] rinne sé meitea-anailís ar 9 staidéar cás-rialaithe. Thaispeáin siad gur fachtóirí riosca tábhachtacha le haghaidh prognóis lag iad aois tosaigh, ráta scagacháin glomerular níos ísle, léirithe tosaigh de shiondróm nephrotic, neifritis, agus siondróm nephrotic, agus bithóipse duánach a léiríonn neifritis chorráinneach. Ina theannta sin, cé gur annamh a bhíonn baint ag orgáin amhail an croí, na scamhóga, an inchinn, na súile agus na magairlí, tá dlúthbhaint aige freisin le prognóis IgAV.

Conas a Dhéileálann Cistanche Galar Duán?

CistancheIs leigheas luibhe traidisiúnta Síneach é a úsáidtear leis na céadta bliain chun cóireáil a dhéanamh ar choinníollacha sláinte éagsúla, lena n-áirítearduángalar. Tá sé díorthaithe ó na gais triomaithe deCistanchefásach, planda dúchasach do fhásaigh na Síne agus na Mongóile. Is iad na príomhchodanna gníomhacha de cistanchefeinileatánóideachgliocóisídí, echinacoside, agusaicteóis, a fuarthas go bhfuil éifeachtaí tairbheacha acu arduánsláinte.

Tagraíonn galar duáin, ar a dtugtar galar duánach freisin, do riocht nach bhfuil na duáin ag feidhmiú i gceart. D'fhéadfadh méadú táirgí dramhaíola agus tocsainí sa chorp a bheith mar thoradh air seo, rud a fhágann go dtiocfaidh airíonna agus aimhréidh éagsúla. D'fhéadfadh Cistanche cuidiú le cóireáil galar duáin trí roinnt meicníochtaí.

Ar an gcéad dul síos, fuarthas amach go bhfuil airíonna fualrach ag cistanche, rud a chiallaíonn gur féidir leis táirgeadh fual a mhéadú agus cabhrú le táirgí dramhaíola a dhíchur ón gcorp. Is féidir leis seo cabhrú leis an ualach ar na duáin a mhaolú agus tógáil tocsainí a chosc. Trí diuresis a chur chun cinn, d'fhéadfadh cistanche cabhrú freisin Laghdú brú fola ard, ar complication coitianta de galar duáin.

Thairis sin, tá sé léirithe go bhfuil éifeachtaí frithocsaídeacha ag cistanche. Tá ról lárnach ag strus ocsaídiúcháin, de bharr éagothroime idir táirgeadh fréamhacha saor in aisce agus cosaintí frithocsaídeacha an chomhlachta, i gcur chun cinn galar duáin. cuidíonn sé le fréamhacha saor in aisce a neodrú agus le strus ocsaídiúcháin a laghdú, rud a chosnaíonn na duáin ó dhamáiste. Bhí na gliocóisídí feinileatánóideach a fhaightear i gcistanche an-éifeachtach chun fréamhacha saor in aisce a scavening agus cosc ​​a chur ar shárocsaídiú lipid.

Ina theannta sin, fuarthas amach go bhfuil éifeachtaí frith-athlastacha ag cistanche. Is príomhfhachtóir eile é athlasadh i bhforbairt agus dul chun cinn galar duáin. Cuidíonn airíonna frith-athlastacha Cistanche le táirgeadh cítocíní pro-athlastacha a laghdú agus cuireann siad bac ar ghníomhachtú bealaí éigeantacha athlasadh, rud a mhaolaíonn athlasadh sna duáin.

Ina theannta sin, tá sé léirithe go bhfuil éifeachtaí imdhíonmhodúla ag cistanche. I ngalar duáin, is féidir an córas imdhíonachta a dhírialú, rud a fhágann go bhfuil an iomarca athlasadh agus damáiste fíocháin ann. Cuidíonn Cistanche leis an bhfreagairt imdhíonachta a rialáil trí tháirgeadh agus gníomhaíocht cealla imdhíonachta a mhodhnú, mar chealla T agus macrophages. Cuidíonn an rialachán imdhíonachta seo chun athlasadh a laghdú agus cosc ​​​​a chur ar thuilleadh damáiste do na duáin.

Thairis sin, fuarthas amach go bhfeabhsaíonn cistanche feidhm duánach trí athghiniúint feadáin duánach le cealla a chur chun cinn. Tá ról ríthábhachtach ag cealla epithelial tubular duánach i scagachán agus ath-ionsú táirgí dramhaíola agus leictrilítí. I ngalar duáin, is féidir damáiste a dhéanamh do na cealla seo, rud a fhágann go ndéantar damáiste don fheidhm duánach. Cuidíonn cumas Cistanche athghiniúint na gceall seo a chur chun cinn le feidhm chuí duánach a athbhunú agus le sláinte iomlán na duáin a fheabhsú.

Chomh maith leis na héifeachtaí díreacha seo ar na duáin, fuarthas amach go bhfuil éifeachtaí tairbheacha ag cistanche ar orgáin agus córais eile sa chorp. Tá an cur chuige iomlánaíoch seo maidir le sláinte thar a bheith tábhachtach i ngalar duáin, toisc go mbíonn tionchar ag an riocht go minic ar orgáin agus ar chórais iolracha. Tá sé léirithe go bhfuil éifeachtaí cosanta ag che ar an ae, croí, agus soithigh fola, a mbíonn tionchar coitianta ag galar duáin orthu. Trí shláinte na n-orgán seo a chur chun cinn, cabhraíonn cistanche le feidhm iomlán na duáin a fheabhsú agus seachnaíonn sé tuilleadh deacrachtaí.

Mar fhocal scoir, is leigheas luibhe traidisiúnta Síneach é cistanche a úsáidtear leis na céadta bliain chun galar duáin a chóireáil. Tá éifeachtaí diuretic, antioxidant, anti-inflammatory, immunomodulatory, agus athghiniúnach ag a chuid comhpháirteanna gníomhacha, a chabhraíonn le feidhm duánach a fheabhsú agus na duáin a chosaint ó thuilleadh damáiste. , tá éifeachtaí tairbheacha ag cistanche ar orgáin agus córais eile, rud a fhágann gur cur chuige iomlánaíoch é maidir le galar duáin a chóireáil.