An Comhlachas Idir Galar Duán IgG a bhaineann le RD agus Néarapaite Soithíoch

ali.ma@wecistanche.com

Benjamin Jiang, Zarif Sahenk, Anjali Satoskar, Miriam Freimer, agus Isabelle Ayoub

Teibí

IgG4Is riocht athlastach sistéamach imdhíonachta-idirghabhála é galar a bhaineann leis arb é is sainairíonna é insíothlú fíocháin de chealla plasma dearfacha lgG agus tiúchain ardaithe serum IgG4. Is léiriú aitíopúil ar an ngalar seo é neuropathy forimeallach. Déanaimid cur síos ar chás neamhghnách deneuropathy soithíochin othar leIgG4-ghaolmhargalar duáin. Tháinig bean 55-bliain d'aois i láthair le laige sa chos dheas agus í ag dul ar aghaidh go laige déthaobhach sa chos, pian agus numbness na gcos, agus gluaiseacht lagaithe. Rinneadh measúnú uirthi roimhe seo le haghaidh meáchain caillteanas agus ainéime le scanadh CT den bolg mar gheall ar imní faoi urchóideacht. Feabhsú neamhghnácha ar anduáinchonacthas, agus obair saotharlainne suas agusduánbithóipse ag teacht leIgG4-a bhaineann le galair. Bhí antasubstaintí cíteaplasmacha antineutrophil Myeloperoxidase dearfach freisin. In éineacht le laige neamhshiméadrach cos an othair agus néaropathy pianmhar, d'ardaigh sé seo imní maidir le vasculitis. Deimhníodh bithóipse nerve suralneuropathy soithíoch. Léirigh staidéir le déanaí forluí ar shaintréithe cliniciúla anIgG4galair a bhaineann leis agus na vasculitides antashubstainte cíteaplasmacha a bhaineann le hantashubstaintí, arb eol go bhfuil siad ina gcúis leoneuropathy soithíoch. Ba cheart do chliniceoirí an caidreamh seo a aithint, agusIgG4- ba cheart galair ghaolmhara a mheas sa diagnóis dhifreálach in othair le neuropathy forimeallach sa chomhthéacs cliniciúil ceart.

Cliceáil chun cistanche UK le haghaidh duáin

Réamhrá

IgG4galar gaolmhar (IgG4-RD) is riocht athlastach sistéamach imdhíonachta-idirghabhála é arb iad is sainairíonna é fiobróis agusIgG4insíothlú cille plasma dearfach ar na fíocháin a bhfuil tionchar orthu agus is minic a bhaineann sé le tiúchan ardaithe serum lgG4. Cur síos ar an gcéad dul síos in othair le pancreatitis autoimmune, tá sé léirithe ó shin chun cur isteach ar orgáin iolracha lena n-áirítearduáin, aorta, faireoga lacrimal, agus faireoga salivary [1]. Níl rannpháirtíocht néareolaíoch chomh coitianta agus is gnách é a léiriú mar phachymeningitis nó hipifisíteas. Tuairiscíodh neuropathy forimeallach cé gur léiriú annamh é [2]. Déanaimid cur síos ar othar le diagnóis tosaigh deIgG4-ghaolmharduángalar (IgG4-RKD) a tháinig i láthair le néaropathy forimeallach pianmhar agus fuarthas amach go raibhneuropathy soithíochar bithóipse nerve sural.

Cur síos ar an gcás

Tháinig bean 55-bliain d'aois a bhfuil stair de riníteas ailléirgeach agus asma i láthair le laige coise deise, a chuaigh ar aghaidh ansin chuig laige cos déthaobhach. Thuairiscigh sí 14 kg de réir meáchain caillteanas neamhbheartaithe le bliain anuas, agus léirigh meastóireacht saotharlainne anemia easnamh iarainn. Bhí imní air seo maidir le hurchóideacht agus spreag scanadh CT den bolg a léirigh méadú déthaobhach ar anduáinle feabhsú codarsnachta ilchineálach agus caillteanas gnáth-dhifreála corticomedullary.Duánbithóipse léirigh fiobróis storiform agus plasma athlasadh interstitial cellrich leIgG4imdhíonacht ag taispeáint braislí deIgG4-cealla plasma dearfacha (Fíor 1), rud a thugann le tuiscintIgG4-RKD. Ba é creatiníne serum ná 1.1 mg/dL. Ní raibh aon próitéin nó dríodar gníomhach sa fual. Bhí meastóireacht bhreise saotharlainne (achoimrithe i dTábla 1) suntasach maidir le serumIgG4leibhéal 177 mg/dL(2.4-121 mg/dL), leibhéal IgE de 1,309.7IU/mL(1.{7}}.3IU/mL), ráta dríodraithe erythrocyte (ESR) de 77 (<30 mm/h),="" positive="" myeloperoxidase-antineutrophil="" cytoplasmic="" antibodies(mpo-anca)by="" elisa,and="" antinuclear="" antibody="" ≥1:1,280.antidouble="" stranded="" dna(antidsdna)antibody="" was="" negative,and="" complement="" levels="" were="">

Fíor 1. Scanadh CT den bolg agus bithóipse duáin.A: Scanadh CT ar an bolg le codarsnacht iaidínte a thaispeánann méadú neamhshiméadrach ar an duán clé, le feabhsú codarsnachta ilchineálach agus cailliúint na difreála corticomedullary go déthaobhach. Bhí torthaí comhchosúla i láthair sa duán ceart ach go pointe níos lú. B: Bithóipse duán a thaispeánann insíothlú athlastacha lymphoplasmacytic atá treisithe go fócasach le fiobróis storiform ar hematoxylin agus stain eosin ag méadú × 10, le (C)IgG4-cealla plasma dearfacha (cinn saighde) aibhsithe ar staining imdhíon-histochemical doIgG4ar rannán fíocháin leabaithe pairifín-seasta formalin ag méadú × 20.

Chonacthas an t-othar ina dhiaidh sin sa chlinic néareolaíochta sular cuireadh tús le teiripe imdhíon-shochtadh. Faoin am seo, bhí laige a cos i láthair ar feadh 8 mí, agus thuairiscigh sí freisin 6 mhí de phian dó agus numbness a foircinn níos ísle. Bhí an scrúdú suntasach mar gheall ar laige déthaobhach an dorsiflexion rúitín agus an leabhrán rúitín, cailliúint bioráin agus braistint creathadh ar na rúitíní, agus siúl trialach. Léirigh tástáil leictridhiagnóiseach polaneuropathy axonal braiteoirimotor fad-spleách. Mar gheall ar an bpatrún neamhshiméadrach ar dtús de laige cos, déine a pian, agus MPO-ANCA dearfach, bhí imní ann faoineuropathy soithíoch.

Tábla 1. Torthaí saotharlainne ábhartha

Rinneadh bithóipse den nerve súrach chlé, rud a léirigh caillteanas mór snáithíní miiailínithe agus neamh-mhíleínithe i ngach fascicles, soithigh fola eipneurial ath-chainéilithe, agus insíothlú dlúth cille monanúicléiche perineurial, ag teacht leneuropathy soithíoch. IgG4léirigh staining immunohistochemical cúpla scaiptheIgG4- cealla plasma dearfacha (Fíor 2). Níor cheadaigh cuideachta árachais an othair scanadh tomagrafaíochta astaíochta posatrón bonnlíne (PET) chun meastóireacht a dhéanamh ar thuilleadh rannpháirtíochta orgán.

Tábla 2. Pointí teagaisc.

Cóireáladh an t-othar le prednisone 40 mg laethúil agus bhí réiteach pian néarapathic aige agus feabhas ar an gait laistigh de 4 seachtaine. Laghdaíodh Prednisone thar thréimhse 6 mhí. Fuair ​​sí freisin glóbailin imdhíonachta IV 0.5 g/kg/lá ar feadh 4 dáileog agus ansin 0.4 g/kg in aghaidh na seachtaine ar feadh 8 seachtaine, agus rituximab 1 g ina dhiaidh sin gach 6 mhí. Léirigh scrúdú ina dhiaidh sin feabhas ar neart foircinn níos ísle agus ar ghnáthshiúl. Ag 6 mhí de theiripe, serumIgG4leibhéal normalaithe go 57.1 mg/dL, laghdaigh leibhéal IgE go 283 IU/mL, agus normalaíodh an ESR go 25 mm/h. D'fhan a fheidhm duáin gnáth.

Figiúr 2. Bithóipse nerve sural.A: 1-rannóga plaisteach-leabaithe micreanóin a thaispeánann soitheach athchanlaithe san epineurium agus dhá fhascicles a thaispeánann (B) caillteanas mór snáithíní agus (C) acellularity/fiobróis san intéirriam. D: Néarán úr reoite a léiríonn athlasadh sa pheiréiniam de 1 fascicle agus (E) soitheach athchanlaithe occluded le roinnt cealla mononuclear perivascular. F: Staining immunohistochemical le haghaidhIgG4ag taispeáintIgG4- cealla dearfacha (cinn saighde) ag × 20 formhéadú, le (G) × 40 formhéadú ar an bhfócas céanna.

Plé

Comhcheangal an othair de thorthaí histeapaiteolaíocha, torthaí radagrafaíochta, agus séiream ardaitheIgG4leibhéal a chomhlíonann critéir le haghaidh cinnteIgG4-RD bunaithe ar chritéir dhiagnóiseacha chuimsitheacha atá beartaithe mar aon le critéir dhiagnóiseacha orgán-shonracha le haghaidhIgG4galar duáin gaolmhar[3,4].Neuropathy soithíochis gné aitíopúla deIgG4-RD. Is féidir aortitis a fheiceáil, ach measadh roimhe seo go raibh athlasadh na hartairí níos lú annamh [1]. Mar sin féin, tá corpas litríochta ag dul i méid a léiríonn comhtharlú naIgG4-RD agus vasculitis, le nó gan neuropathy.

Is vasculitides sistéamach iad vasculitides a bhaineann le ANCA (AAV), lena n-áirítear polyangitis micreascópach (MPA), granulomatosis eosinophilic le polyangiitis (EGPA), agus granulomatosis le polyangiitis (GPA), a bhaineann go coitianta le néarapaite ar féidir tréithe cliniciúla cosúil leo a bheith acu.IgG4-RD, agus ba cheart é a mheas i ndiagnóis dhifreálach deIgG4-RD [5]. Tugann staidéir le déanaí le fios go leathnaíonn na cosúlachtaí níos faide ná tréithe cliniciúla roinnte agus léirigh siad dearfacht ANCA in othair leIgG4-RD, gnéithe histeapaiteolaíocha agus séireolaíocha deIgG4-RD in othair le AAV, agus othair a diagnóisíodh leis an dáIgG4-RD agus AAV i gcomhthráth [5 6,7,8].

I staidéar amháin, scrúdaigh taighdeoirí eiseamail bithóipse nerve néaracha de 149 othar le néarapaite a raibh braislí de chealla athlastacha acu ar histeapaiteolaíocht.IgG4-insíothlú cille dearfach ar histeapaiteolaíocht, a raibh séiream ardaithe ag 20 díobh freisinIgG4leibhéil.23 de na 29 othar a diagnóisíodh roimhe sin le bunscoilneuropathy soithíochamhail MPA nó EGPA [5].

Rinne tuarascáil cáis eile cur síos ar othar a diagnóisíodh le EGPA i socrú na n-ilmhonaneuropathies agus purpura, le bithóipse craicinn a léirigh vasculitis leukocytoclastic. Bhí faireoga lacrimal agus submandibular méadaithe ag an othar freisin agus diagnóisíodh i gcomhthráth le galar Mikulicz, léiriú arIgG4-RD [6]. Tá cur síos déanta ag staidéir eile ar othair a chomhlíonann na critéir don dá cheannIgG4-RD agus AAV in éagmais rannpháirtíocht nerve forimeallach [7,8].

Conclúid

An gaol idirIgG4-RD agusneuropathy soithíochnach bhfuil leagtha amach go hiomlán fós. Chomhlíon an t-othar sa chás seo critéir le haghaidh cinnteIgG4-RD,agus bhí aneuropathy soithíochle MPO-ANCA dearfach. Ba cheart go n-aithneodh cliniceoirí an fhéidearthacht go dtarlódh an comhtharlú seo agus go dtuigfeadh siad nach n-eisiann ANCA dearfach diagnóis delgG4-RD, agus mar an gcéanna, séiream ardaitheIgG4ní dhéantar diagnóis AAV a eisiamh. Freisin,IgG4-RD ba cheart a mheas sa diagnóis difreálach in othair le neuropathy forimeallach agus fianaise ar ghalar athlastach sistéamach.

Tagairtí

[1] Kamisawa T, Zen Y, Pilli S, Cloch JH.IgG4-galar gaolmhar.Lancet.2015;385:1460-1471. PubMed CrossRef

[2] AbdelRazek MA, Vemna N, Cloch JH.IgG4- galair a bhaineann leis an néarchóras lárnach agus imeallach. Lancet Neurol.2018;17:183-192.Cross-RefPubMed

[3] Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, Matsui S, Yoshino T, Nakamura S, Kaa S. Hamano H, Kamisaa T, Shimosegawa T, Shimatsu A, Nakamura S, Ito T , Notohara K, Sumida T, Tanaka Y, Mimori T, et al. Critéir dhiagnóiseacha chuimsitheacha le haghaidhIgG4-galar gaolmhar (gG4-RD).2011.Mod Rheumatol.2012:22:21-30.CrossRefPubMed

[4] Kawano M, SaekiT, Nakashima H, Nishi S, Yam guchi Y, Hisano S, Yamanaka N, Inoue D, Yamg-moto M, Takahashi H, Nomura H, Taguchi T, Umehara H, Makino H, Saito T. Togra le haghaidh critéir dhiagnóiseacha le haghaidhIgG4-a bhaineann le galar duáin. Clin Cait Nephrol.2011;15:615-626. PubMed CrossRef

[5] Ohyama K, Koike H, Takahashi M, Kawagashira Y, iimg M, Watanabe H. Sobue G.Immunoglobulin G4-gnéithe paiteolaíocha a bhaineann le neuropathies athlastacha. Néareolaíocht. 2015:85: 1400-1407. CrossRefPubMed

[6] Hanioka Y, Yamagami K, Yoshioka K, Nakamura T, Kishida M. Nakamura T, Yamaguchi T, Koshimo N, Inoue T, siondróm Imanishi M.Churg-Strauss comhchéimneach le dacryoad-einitis siméadrach ainsealach a thugann le tuiscint go bhfuil galar Mikulicz ann. Med Intéirneach. 2012;51:2457-2461.CrossRefPubMed

[7] Danlos FX, Rossi GM, Blockmans D,Emmi G, Kronbichler A, Durupt S, Maynard C, Luca L, Garrouste C, Lioger B, Mourot-Cottet R, Dhote R, Arlet JB, Hanslik T, Rourvier P. Ebbo M, Puechal X, Nochy D,Carlotti A, Mouthon L, et al; Grúpa Staidéir Vasculitis na Fraince. Antaneutrophil cíteaplasma soithíoch antasubstainte-ghaolmhar agusIgG4galar a bhaineann le: Siondróm forluí nua. Uath-imdhíonacht Rev. 2017;16:1036-1043.CrossRef PubMed

[8] Della-Torre E, Lanzillota M, Campochiaro C, Bozzalla E, Bo=zolo E, Bandiera A, Bazzigaluppi E, Canevari C, Modorati G, Stone JH, Manfredi A, Doglioni C. Antashubstaint cíteaplasmach antineutrophil dearfacht ilgG4-galar a bhaineann le: Tuarascáil cáis agus athbhreithniú ar an litríocht. Leigheas ( Dún na Séad). 2016; 95:e4633.CrossRef PubMed