Teip Duán Forásach Mear a Bhaineann le Loit Capsúil Peiréineach de bharr Galar a Bhaineann IgG4-

Coimriú:

Cuireadh fear Seapánach 71-bliain d'aois a raibh cliseadh duánach comhleanúnach air chuig ár n-ospidéal. Léirigh tástálacha saotharlainne leibhéil ardaithe IgG4. Nocht tomagrafaíocht ríomh feabhsaithe codarsnachta (CT) fíochán bog timpeall na duán clé agus na duáin atrophic ar dheis. Nocht scrúdú histeapaiteolaíoch athlasadh agus fiobróis le cealla saibhir IgG{4-deimhneacha sa chuas duán tiubhaithe, ach ní i parenchyma na duáin. Breathnaíodh freisin drochfheabhsú sa duán clé ar CT feabhsaithe codarsnachta agus roic ar ribeadáin glomerular i bhfíocháin phaiteolaíocha. Léirigh na torthaí seo loit perirenal a bhaineann le IgG as a dtagann perfusion duánach íseal agus teip duánacha. Feabhsaíodh na loit perirenal agus teip duánach le teiripe corticosteroid.

De réir staidéir ábhartha, is luibh traidisiúnta Síneach é cistanche a úsáideadh leis na céadta bliain chun galair éagsúla a chóireáil. Tá sé cruthaithe go heolaíoch go bhfuil airíonna frith-athlastacha, frith-aosaithe agus frithocsaídeacha aige. Tá sé léirithe ag staidéir go bhfuil cistanche tairbheach d'othair atá ag fulaingt ó ghalar duáin. Is eol go laghdóidh comhábhair ghníomhacha cistanche athlasadh, go bhfeabhsaítear feidhm na nduán agus go n-athbhunaítear cealla duáin lagaithe. Mar sin, is féidir buntáistí móra a thabhairt d’othair trí chistín a chomhtháthú laistigh de phlean cóireála galar duáin agus a riocht á bhainistiú. Cuidíonn Cistanche le próitéiniúra a laghdú, íslíonn sé leibhéil BUN agus creatinine, agus laghdaítear an baol go ndéanfar tuilleadh damáiste duáin. Ina theannta sin, cabhraíonn cistanche freisin le leibhéil colaistéaról agus triglyceride a laghdú a d'fhéadfadh a bheith contúirteach d'othair a bhfuil galar duáin orthu.

Cliceáil ar Cistanche Tubulosa Adalah

Tuilleadh eolais:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Eochairfhocail:

Galair a bhaineann le IgG, capsúl perirenal, cliseadh duánach atá ag dul chun cinn go tapa, fiobróis retroperitoneal

Réamhrá

Is féidir rannpháirtíocht duán i ngalar a bhaineann le IgG (IgG4-RD) a léiriú mar neifritis tubulointerstitial (TIN), loit glomerular arna léiriú ag nephropathy membranous, loit mais, agus fiobróis retroperitoneal (1). Tuairiscíodh roinnt neamhghnáchaíochtaí íomháithe tréithiúla (2). Is minic a thugtar faoi deara go leor réimsí ísealdlúis ar tomagrafaíocht ríomh feabhsaithe codarsnachta (CT). Tá loit mais sách annamh agus ba cheart iad a idirdhealú ó siadaí urchóideacha. Is neamhghnáchaíocht choitianta eile é hidronephrosis a bhaineann le fiobróis retroperitoneal. Is léiriú annamh ar IgG4-RD iad loit imlíneacha agus is beag staidéar a rinne tuairisc mhionsonraithe ar a dtábhacht chliniciúil (3, 4).

Tuairiscímid cás de chliseadh duánach atá ag dul chun cinn go tapa agus a bhfuil neamhghnáchaíochtaí uathúla íomháithe ann, lena n-áirítear fíochán bog timpeall na duán agus fiobróis retroperitoneal.

Tuairisc Cháis

Atreoraíodh fear Seapánach 71-bliain d'aois le dyspnea agus eisileadh pleural chuig ár n-ospidéal. Ar dtús, diagnóisíodh é le cliseadh croí mar gheall ar athbheochan mitral dian. Cé gur tháinig feabhas ar a chuid comharthaí le fualbhrostaigh, d’fhorbair cliseadh duánach forásach agus atreoraíodh é chuig ár rannóg neifreolaíochta.

Ag cur i láthair, léirigh scrúdú fisiceach na nithe seo a leanas: brú fola, 150/61 mmHg; ráta croí, 85 bhuille/nóiméad; teocht an choirp, 37-38 céim . Ní raibh gríos, lymphadenopathy, nó éidéime na géaga aige.

Ar an 23ú lá den ospidéal, léirigh torthaí tástála saotharlainne an othair feidhm duánach lagaithe le leibhéal creatiníne serum (Cr) de 5.27 mg/dL, a bhí 1.34 mg/dL ar iontráil. Ba é 7,300/mm3 a chomhaireamh cille fola bán agus ba é a leibhéal haemaglóibine ná 10.0 g/dL. Méadaíodh a leibhéal próitéine C-imoibríoch (CRP) beagán (3.44 mg/dL). Níor léirigh tástálacha fuail aon proteinuria nó hematuria micreascópach. Léirigh tástálacha imdhíoneolaíocha ingearchló serum IgG4, gan ingearchló IgG (263 mg/dL agus 1,339 mg/dL, faoi seach). Bhí a leibhéil chomhlánaithe serum (C3, C4, agus CH50) laistigh den raon gnáth. Bhí tástálacha le haghaidh uath-antasubstaintí, lena n-áirítear antashubstaintí frithnúicléacha, frith-neutrophil, frith-SS-A, agus frith-SS-B. Ardaíodh a leibhéal intuaslagtha idirléicín-2 gabhdóra (sIL{-2R) (5,316 U/mL). Tá achoimre ar thorthaí saotharlainne an othair i dTábla.

Léirigh CT feabhsaithe codarsnachta insíothlú idirleata fíocháin bhoga sa spás perirenal ar chlé, chomh maith le insíothlú éadrom sa spás perirenal ceart agus hidronephrosis ar an taobh dheis de bharr fiobróis periaortach (Fig. 1). Cé go raibh an duán ceart atrophic agus léirigh hidronephrosis, bhí an duáin chlé níos lú feabhsaithe ná an ceart. Léirigh CT an chófra beag teimhneachtaí gloine talún sna scamhóga déthaobhacha. Ní raibh aon mhéadú suntasach ar na nóid lymph. Ina theannta sin, níor tugadh faoi deara aon mhínormáltachtaí soiléire duánach ar scanadh CT feabhsaithe codarsnachta a rinneadh 8 mbliana roimh é a bheith san ospidéal.

Ar an 26ú lá den ligean isteach, chuaigh cliseadh a chuid duán in olcas le leibhéil ardaithe Cr agus CRP (Cr 8.59 mg/dl, CRP 8.94 mg/dL) agus comharthaí uremia, mar nausea agus tuirse. Cuireadh tús le haema-scagdhealú le caititéar rochtana soithíoch.

Bunaithe ar na torthaí seo, mheasamar gurbh é IgG{0}}RD ba chúis lena chliseadh duánach forásach. Mar sin féin, bhí an etiology cruinn anaithnid. Rinneamar, mar sin, bithóipse laparoscópach ar an duáin chlé agus ar an retroperitoneum.

Níor léirigh an bithóipse duánach nephritis tubulointerstitial ach roic éadrom idirleata ar na seicní íoslach na ribeadáin glomerular (Fíor 2a, b). Níor breathnaíodh aon loit glomerular eile, mar shampla nephropathy membranous nó glomerulonephritis. Níor léirigh micreascópacht imdhíonfhluaraiseachta aon sil-leagan suntasach de IgG, IgA, IgM, C3, C4, nó C1q. Níor léirigh micreascópacht leictreon aon neamhghnáchaíochtaí suntasacha. Rinneadh fíocháin capsule na nduán a ramhrú le insíothlú athlastach limficítí agus cealla plasma, chomh maith le fiobróis (Fíor 2c, d). Léirigh staining imdhíon-aisticeimiceach meánáireamh de chill plasma dearfach IgG de thart ar 20/réimse cumhachta ard, agus cóimheas cille IgG4/IgG-dearfach de 70 faoin gcéad sna capsúil duáin (Fíor 2e). Nocht bithóipse retroperitoneal fíocháin nascacha dlúth insíothlaithe le limficítí, macrophages, agus cealla plasma, a bhí comhsheasmhach le fiobróis peritoneal. Ní raibh aon chomharthaí urchóideacha ann. I dteannta a chéile, measadh go raibh na loit capsular duáin a bhaineann le IgG4-RD mar phríomhchúis le teip duánacha.

Tugadh Prednisolone (30 mg; 0.5 mg/kg) ar an 32ú lá san ospidéal, agus rinneadh barrchaolú ina dhiaidh sin ag eatraimh 2- go 3-seachtainí. Tháinig feabhas tapa ar chomharthaí athlasadh córasach, mar fhiabhras, agus a leibhéal CRP. Tháinig feabhas ar a fheidhm duánach de réir a chéile, agus cuireadh deireadh le haema-scagdhealú ar an 45ú lá san ospidéal. Coinníodh feidhm a duáin go maith tar éis 6 mhí (Cr 1.5-2.0 mg/dL). Léirigh CT leantach feabhas ar na loit capsular perirenal agus fiobróis retroperitoneal (Fíor 3).

Plé

Is galar fibro-inflammatory é IgG a théann i bhfeidhm ar orgáin éagsúla, a eascraíonn i mífheidhmiú orgáin (5). Is é an galar duáin is mó is cúis le IgG4-RD ná neifritis tubulointerstitial, rud a fhágann teip duánach gan aon phróitéin nó hematuria (1). Tuairiscíodh freisin loit glomerular, mar shampla nephropathy membranous le proteinuria. Is minic a bhíonn teip duánach postrenal mar thoradh ar loit duánach pelvic agus periureteral nó fiobróis retroperitoneal. Bíonn airíonna an-éadrom nó comharthaí ar bith ag roinnt othar a bhfuil IgG orthu, de réir mar a théann a gcuid loit ar aghaidh go mall.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 gcill/HPF ar bhithóipse (6). Mar sin féin, níl íogaireacht agus sainiúlacht leibhéal serum IgG4 leordhóthanach. Ba cheart na torthaí histeapaiteolaíocha a léirmhíniú i gcomhthéacs na dtorthaí cliniciúla agus raideolaíocha, toisc go bhfeictear cealla dearfacha IgG i go leor coinníollacha eile, lena n-áirítear urchóideacht, galar Castleman, granulomatosis le polyangiitis, agus siondróm Sjogren (7). Le déanaí, tuairiscíodh go raibh iontaofacht den scoth ag Coláiste Meiriceánach na Réamaiteolaíochta / Sraith na hEorpa i gCoinne Réamaitíochta lena n-áirítear tréithe cliniciúla, séireolaíocha, raideolaíocha agus paiteolaíocha (8). Chomhlíon an cás seo na critéir seo go sásúil.

Bhí galar duán forásach sa chéad mhí tar éis dul san ospidéal sa chás seo neamhthipiciúil de IgG4-RD. Roimh an bithóipse duánach, bhí amhras againn gurb é an príomhchúis le cliseadh duánach ná neifrítis idir-roinne mar, ach amháin i gcás 2-micreaglobulin fuail a bhrath, bhí torthaí an fhualáin beagnach gnáth. Mar sin féin, ní raibh tábhacht phaiteolaíoch an lesion capsular perirenal soiléir. Níor léirigh an scrúdú histeapaiteolaíoch aon chomharthaí de nephritis interstitial nó loit glomerular, ach amháin roic éadrom idirleata ar na seicní íoslach na ribeadáin glomerular, le fios ischemia duánach, cé go bhféadfadh loit a bhaineann le IgG a bheith caillte le linn an bithóipse. Bhí baint ag an capsule duán le hathlasadh agus fiobróis le cealla saibhir IgG4-dearfach, a bhí ag teacht le IgG4-RD.

Maidir le CT feabhsaithe codarsnachta, bhí éifeacht codarsnachta na duán clé níos laige ná an duán ceart, in ainneoin atrophy na duán ceart. Thug an toradh seo le fios freisin go raibh laghdú ar perfusion na duán clé. Chuir fíochán bog na capsúil duáin timpeall ar an duáin chlé, lena n-áirítear an hilum duánach.

Bunaithe ar na torthaí seo, mheasamar gur laghdaigh an lot athlastach timpeall na duán clé perfusion na duán as a dtáinig cliseadh duánach. Is coinníoll paiteolaíoch é duán leathanach ina n-eascraíonn comhbhrú seachtrach an duáin de bharr hematoma nó loit mais ischemia duánach, rud a fhágann go bhfuil Hipirtheannas agus teip duánacha (9). Ag cur san áireamh go n-eascraíonn fiobróis retroperitoneal comhbhrú an úiréadra agus go gcuireann sé isteach ar an sliocht ureteral, bhí sé réasúnta a mheas go raibh athlasadh perirenal agus fiobróis de bharr IgG 4-galar a bhaineann le IgG spreagtha perfusion duánach íseal agus teip duánach ag an mheicníocht chéanna mar atá i duáin Leathanach. . Is annamh a bhíonn insíothlú fíocháin bhoga imlíne a bhaineann le IgG4-RD (2). Cho et al. agus Chen et al. thuairiscigh insíothlú capsúil peiréineach mar gheall ar IgG4-RD (3, 4). Bhí teip duánach éadrom agus ní raibh sé ag dul chun cinn go tapa sna cásanna seo, agus níor míníodh an mheicníocht mhionsonraithe a bhí mar bhunús le forbairt teip duánacha. Níor tuairiscíodh aon chás de chliseadh duánach atá ag dul chun cinn go tapa agus óna dteastaíonn scagdhealú sealadach, mar a tharla sa chás seo. De ghnáth, in othair a bhfuil IgG 4-RD orthu, bíonn na leibhéil CRP íseal agus téann na hairíonna chun cinn go mall. Tuairiscíodh go bhfuil baint ag ardú CRP le periarteritis nó periarteritis in othair le IgG4-RD, agus bhí loit periaortach ag an othar reatha freisin (10). D’fhéadfadh go léireodh an CRP ardaithe nó an fiabhras de ghrád íseal sa chás seo athlasadh soithíoch measartha gníomhach. Cé go léiríonn an chuid is mó de chásanna duán Leathanach Hipirtheannas nó damáiste duánach éadrom, tuairiscíodh cúpla cás de theip duánach tromchúiseach in othair le duáin aonair, mar shampla othair a ndearnadh trasphlandú duáin orthu (11). Sa chás seo, bhí an duáin ceart lagaithe ag atrophy agus hidronephrosis. Mar sin féin, mar gheall ar easpa faisnéise ar staid an othair roimh a thíolacadh reatha, níl sé soiléir cé acu ba chúis le nó nach raibh atrophy an duán ceart de bharr coinníollacha seachas hidronephrosis. Bunaithe ar na torthaí seo, chomh maith le lagú duánach ar dheis, measadh go raibh comhbhrú leanúnach na duáin chlé ag loit perirenal tar éis perfusion duánach íseal agus teip duánach forásach a spreagadh. Chomh fada agus is eol dúinn, is í seo an chéad tuarascáil a dhéanann cur síos mionsonraithe ar chliseadh duánach atá ag dul chun cinn go tapa de bharr loit perirenal a bhaineann le IgG4-RD.

Is féidir le IgG{0}}RD dul i bhfeidhm ar ilorgánaigh éagsúla agus is féidir athlasadh agus fiobróis a chur faoi deara, as a dtagann comharthaí cliniciúla éagsúla. Is féidir liomfóma urchóideacha a mheas mar dhiagnóis dhifreálach in othair a bhfuil mais fíochán bog perirenal nó retroperitoneal acu. Sa chás seo, rinneamar bithóipse duánach chun liomfóma urchóideach a eisiamh, ag cur san áireamh na leibhéil arda serum IL-2R. Mar sin féin, is nós imeachta ionrach é bithóipse duánach agus is minic a bhíonn sé dodhéanta má tá riocht ginearálta an othair bocht. Is féidir le torthaí íomháithe aitíopúla agus comharthaí cliniciúla tuiscint níos fearr a fháil ar IgG4-RD, rud a cheadaíonn cur chuige níos éifeachtaí maidir lena dhiagnóisiú agus lena chóireáil. Léiríonn an cás aitíopúil seo éagsúlacht chliniciúil IgG4-RD.

Deir na húdair nach bhfuil aon Choinbhleacht Leasa (COI) acu.

Tagairtí

1. Saeki T, Kawano M. IgG4-galar duáin a bhaineann leis. Duán Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Glóbailin imdhíonachta G4-galar duáin a bhaineann le: athbhreithniú cuimsitheach pictiúrtha ar an speictream íomháithe, aithriseoirí, agus tréithe clinicopaiteolaíochta. Cóiréis J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Páirc HJ. Capsúil imeallach agus rannpháirtíocht scrotal i ngalar duáin a bhaineann le Glóbailin imdhíonachta: athbhreithniú cás-bhunaithe. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Insreabhadh fíocháin bhoga imlíne ó ghalair a bhaineann le Glóbailin imdhíonachta. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Cloch JH. Galar a bhaineann le IgG. Lancet 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Critéir dhiagnóiseacha chuimsitheacha do ghalair a bhaineann le IgG (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Ráiteas treorach maidir le comhdhearcadh idirnáisiúnta maidir le bainistiú agus cóireáil galair a bhaineann le IgG4-. Airtrítis Réamatól 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Critéir Aicmithe Choláiste Meiriceánach na Réamaiteolaíochta/na Sraithe Eorpaí i gCoinne Réamaitíochta 2019 le haghaidh Galar Gaolmhar IgG. Airtrítis Réamatól 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Duán Leathanach mar chúis annamh de Hipirtheannas: tuarascáil cáis agus athbhreithniú ar an litríocht. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Saintréithe agus prognóis periarteritis/periarteritis a bhaineann le IgG: athbhreithniú córasach ar an litríocht. Autoimmun Ath 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Caillteanas allograft ó duáin ghéar Leathanach tánaisteach go tráma tar éis trasphlandú duán. Trasphlandú Domhanda J 7: 88-93, 2017.

Is irisleabhar Rochtana Oscailte é an Leigheas Inmheánach a dháiltear faoin gCeadúnas Idirnáisiúnta Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0.

Tuilleadh eolais: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501