Cás: D'fhulaing an tOthar Géarghortú Duán Tobann, Agus Ba é an Córas Díleácha Neamhghnáthach Seo an Culprit!

Cuireadh an t-othar, baineann, 41 bliain d'aois, faoi bhráid na Roinne Neifreolaíochta ar an 31 Bealtaine, 2022, mar gheall ar "éidéime athfhillteach an chomhlachta ar fad ar feadh níos mó ná 1 mhí, a chuaigh in olcas ar feadh 10 lá. Shéan sí diaibéiteas, Hipirtheannas, agus stair teaghlaigh de nephropathy.

Cliceáil chun sliocht cistanche tubulosa le haghaidh cóireáil galar duáin

Scrúdú fisiceach: teocht an choirp 36.5 céim, cuisle 87 beats/nóiméad, riospráid 20 beats/nóiméad, brú fola 125/101 mmHg. Bhí an dá eyelids agus foircinn níos ísle measartha ata, agus ní raibh aon mínormáltacht soiléir sa chuid eile den scrúdú fisiciúil.

Léirigh dríodar fuail próitéin fuail 3 móide móide (3.0g/L), fuil asarlaíochta fuail móide , fuilchealla dearga iomlána (saorga) 13500/mL, agus fuilchealla dearga mutant 70 faoin gcéad . Feidhm ae: próitéin iomlán 40.4g/L, albaimin 18.9g/L; feidhm duánach: nítrigin úiré fola 36.30mmol/L, creatinín 199.8μmol/L, aigéad uric 692.4μmol/L, ráta scagacháin glomerular measta (eGFR) 25.00 mL/(min·1.73㎡); leictrilítí: potaisiam 4.16mmol/L, cailciam 1.83mmol/L, fosfar 1.69mmol/L; Léirigh ultrafhuaime Doppler dath bhoilg ae sailleacha, hamartoma duánach, clocha duán iolracha, agus eisileadh pelvic. Léirigh CT duáin clocha beaga duáin chlé. Diagnóis iontrála: siondróm nephrotic, gortú duáin géarmhíochaine.

Rinneadh bithóipse duánach ar an othar faoi threoir B-ultrafhuaime ar 1 Meitheamh, 2022. Léirigh scrúdú ar fhíochán bithóipse duánach faoi mhicreascóp éadrom (Fíor 1): 2 glomeruli le greamaitheacht balún (apical), hipearpláis éadrom teascánacha de chealla glomerular mesangial agus maitrís mesangial, ní raibh membrane íoslach tiubh, ribeach Tá an lumen na soithigh fola oscailte go maith; is féidir cealla fola dearga agus méid beag de chaitear próitéine a fheiceáil i lumen na feadáin duánach, déantar teorainneacha scuab tubule multifocal a chaillfidh, tá na cealla epithelial leacaithe, agus is féidir criostail athraonta daite i tubules iolracha a fheiceáil faoi sholas polaraithe; is féidir le fíochán lymphatic beag le feiceáil sa interstitium duánach Insileadh na cealla agus cealla mononuclear; aon mhínormáltacht soiléir i soithigh fola duánach; Bhí staining dearg Chongó diúltach. Diagnóis paiteolaíocha: 1) gortú feadánacha géarmhíochaine, gortú duánach a bhaineann le criostail oxalate; 2) glomerulosclerosis deighleogach fócasach (cineál apical).

Tóg stair leighis láithreach. Thuairiscigh an t-othar gur thosaigh sé ag glacadh orlistat 120mg (1 capsule) go rialta ag tús 2020, dhá uair sa lá ar feadh níos mó ná 1 bhliain; ó Iúil go Nollaig 2021, ghlac sé níos mó ná dosaen orlistat go neamhrialta; Ina theannta sin, thuairiscigh sé gur maith leis anraith glasraí agus tae láidir luibhe a ól i rith na seachtaine.

Tá stair fhada ag an othar, sa chás seo, ag glacadh Orlistat go luath agus tá an nós aige anraith glasraí agus tae láidir luibhe a ól i rith na seachtaine, agus tá fachtóirí pataigineacha coitianta ann a bhfuil aigéad oxalic ardaithe mar thoradh orthu. Léirigh a CT duánach clocha duáin iolracha; léirigh tástálacha saotharlainne neamhdhóthanacht duánach, aigéad uric ardaithe, agus laghdaigh cailciam fola; léirigh bithóipse duánach criostail oxalate i feadáin duánach faoi mhicreascóp solais. Smaoinigh ar ghortú duáin géarmhíochaine ó chriostail oxalate.

Metabolism Oxalate agus Nephropathy Oxalate

Oxalate is the end product of liver metabolism, endogenous and exogenous oxalate accounted for half. 5%-10% of oxalate from food sources is absorbed by the intestine, and the rest comes from endogenous liver synthesis. Oxalate is freely filtered by the glomerulus and excreted as urinary oxalate. Increased intestinal oxalate absorption or hepatic oxalate production can lead to elevated plasma oxalate concentrations, which in turn increase urinary oxalate (>40-45 mg/d) agus an baol foirmiú cloiche agus galair duánach cosúil le nephrocalcinosis a mhéadú.

Is neamhord tromchúiseach é nephropathy Oxalate a dhéantar mar gheall ar thaisceadh criostail oxalate cailciam i bhfíochán duán, as a d’fhéadfadh damáiste tubulointerstitial agus fiobróis, gortú duáin géarmhíochaine, agus/nó galar duáin ainsealach a bheith mar thoradh air. Is iad seo a leanas na critéir dhiagnóiseacha le haghaidh nephropathy oxalate:

(1) Neamhdhóthanacht duánach forásach

(2) sil-leagan criostail oxalate in éineacht le gortú tubular duánach agus nephritis interstitial

(3) Fág cúiseanna eile galar duánach as an áireamh (seachas nephropathy soithíoch agus/nó diaibéitis)

hyperuricemia eintreach

1 Meicníocht phaiteolaíoch

Is féidir Hyperoxaluria a roinnt ina dhá chatagóir: bunscoile agus meánscoile. Is galar géiniteach teaghlaigh é an chéad cheann, agus is sainairíonna é an dara ceann ná ionsú iomarcach oxalate intestinal agus eisfhearadh oxalate urinary méadaithe. Tá baint aige le oxalate aiste bia. Tugtar hyperoxaluria de bhunadh gut ar bith-infhaighteacht mhéadaithe nó tréscaoilteacht oxalate intestinal.

Comhcheanglaíonn hiain chailciam le oxalate sa lumen intestinal chun oxalate cailciam dothuaslagtha a fhoirmiú, a chuirtear deireadh leis sna feces; tá baint ag bith-infhaighteacht oxalate chothaithe leis an ábhar cailciam a ionghabháil go pointe áirithe.

D'fhéadfadh méadú ar ionsú saille para-choilíneach a bheith mar thoradh ar iontógáil méadaithe d'aigéid shailleacha saor in aisce nó galair is cúis le mí-ionsú saille. Sa colon, tá saille in iomaíocht le oxalate le haghaidh cailciam aiste bia ceangailteach, rud a fhágann go dtiocfaidh méadú ar oxalate saor in aisce is féidir a shú isteach san fhuil. Méadaíonn salainn bile agus aigéid shailleacha tréscaoilteacht intestinal freisin, rud a éascaíonn ionsú oxalate.

Is comhfhachtóir é Vitimín B6 de glyoxylate transaminase. Is féidir easnamh vitimín B6 a bheith mar thoradh ar mhí-ionsú saille freisin, rud a chuireann isteach ar thiontú glyoxylate go glicín san ae, agus déanfar an iomarca glyoxylate a thiontú go oxalate, rud a fhágann go mbeidh sintéis méadaithe oxalate ingenous.

Tá ról tábhachtach ag an microbiota gut maidir le hoiméastáis oxalate a chothabháil. Díghrádaíonn tréithchineálacha áirithe, lena n-áirítear Oxydobacterium, Bifidobacterium, agus Lactobacillus, oxalate agus rialaíonn siad secretion oxalate intestinal.

2 Galair phríomhúla coitianta is cúis le hyperoxaluria

Is minic go mbíonn hyperoxaluria intestinal tánaisteach do neamhoird díleácha a chuireann isteach ar ionsú saille, mar shampla galar Crohn, fiobróis chisteach, galar biliary ainsealach, loit pancreatacha, agus siondróm bputóg gearr, agus is féidir é a chur faoi deara trí úsáid a bhaint as coscairí lipáis (m.sh., othar sa sampla seo). ). Is féidir le buinneach ainsealach a bhaineann le mí-ionsú saille a bheith ina chúis le laghdú ar aschur fual, laghdaítear eisfhearadh citrate fuail, agus hypomagnesemia, rud a mhéadaíonn an baol foirmiú cloiche a thuilleadh.

Is féidir hyperoxaluria intestinal agus riosca foirmiú cloiche a bheith mar thoradh ar ionsú saille athraithe ó mháinliacht bariatrach. Is féidir le máinliacht sheachbhóthar Jejunal, máinliacht sheachbhóthar gastrach Roux-en-Y (RYGB), agus máinliacht atreoraithe biliopancreatic go léir a bheith mar thoradh ar hyperoxaluria intestinal, clocha duáin oxalate cailciam, agus nephropathy oxalate, rud a d'fhéadfadh meath duánach forásach a bheith mar thoradh air, faoi dheireadh, téann sé chun cinn. -chéim galar duánach.

3 léiriú cliniciúil

In othair le hyperoxaluria tánaisteach, cruthaítear criostail oxalate cailciam mar gheall ar an meascán de oxalate agus cailciam sa fual. Nuair a bhíonn na criostail beag, féadfaidh hematuria agus proteinuria tarlú. De réir mar a leanann na criostail ag fás agus ag comhdhlúthú isteach i gcáithníní criostalach níos mó, tarlaíonn fás seasta nuair a chloíonn siad leis an pelvis duánach nó nuair a bhíonn siad marbhánta, ag foirmiú clocha oxalate cailciam atá athfhillteach go cliniciúil.

Is féidir nephrocalcinosis a bheith mar thoradh ar thaisceadh criostail sa parenchyma duánach. Mura ndéantar rialú éifeachtach orthu, féadfaidh othair léirithe AKI a fhorbairt mar oliguria agus anuria, a d'fhéadfadh CKD a bheith mar thoradh orthu, agus féadfaidh roinnt othar tosú go díreach le cúrsa ainsealach an ghalair, rud a fhágann go dtiocfaidh laghdú breise ar fheidhm duánach. Ina theannta sin, nuair a laghdaigh líon beag othar le hyperoxaluria tánaisteach ar fheidhm duánach, mar gheall ar chumas laghdaithe na duáin aigéad oxalic a eisfhearadh, déantar criostail oxalate cailciam a thaisceadh sa chroí, cnámha, hailt, craiceann agus fíocháin eile, agus orgáin an chomhlachta ar fad agus a tháirgeann comharthaí comhfhreagracha.

4 Prionsabail chóireála

An chúis a rialú go héifeachtach

Tá sé tábhachtach díriú ar etiology hyperoxaluria, lena n-áirítear:

(1) Idirghabháil chothaithe: laghdú ar iontógáil bianna ina bhfuil oxalate agus bianna saibhir i saill; is féidir le forlíonadh cailciam leordhóthanach oxalate a cheangal sa stéig chun a ionsú a laghdú. Ina theannta sin, ba chóir go cúramach úsáid a bhaint as drugaí meáchain caillteanas a chuireann bac ar ionsú saille.

(2) Cóireáil galair intestinal: Ós rud é go bhfuil dlúthbhaint ag galair intestinal le tarlú EH, déan cóireáil ghníomhach ar ghalair gastrointestinal mar IBD. In othair a bhfuil neamhdhóthanacht pancreatach casta le hyperoxaluria, is féidir úsáid leanúnach a bhaint as einsímí pancreatacha chun cóireáil a dhéanamh, steatorrhea a mhaolú agus eisfhearadh aigéad uric. I gcás othair a bhfuil IBD orthu, tá sé riachtanach athlasadh intestinal a chóireáil go gníomhach agus ionsú oxalate intestinal a laghdú. Ina theannta sin, tá éifeacht dhearfach ag cosc ​​​​a chur ar bhuinneach agus díhiodráitiú ar laghdú a dhéanamh ar tharla calculi urinary in othair a bhfuil galar putóige athlastach orthu.

(3) Baictéir oxalate a fhorlíonadh: díghrádaigh oxalate sa stéig chun eisfhearadh oxalate urinary a laghdú

Cóireáil coimeádach

(1) Cholestyramine: Is féidir é a chomhcheangal le haigéid bhile chun tréscaoilteacht intestinal a oxalate a laghdú.

(2) Ceanglóir Oxalate: Is ceanglóra oxalate intestinal neamh-ionsúite é hydrocolloid mara orgánach (OMH), is féidir a chomhcheangal go hiomlán le oxalate agus eisfhearadh oxalate urinary a laghdú go suntasach Féadann sé feidhm intestinal an othair a athbhunú agus an prognóis a fheabhsú.

(3) Go leor hiodráitithe: Méadaíonn iontógáil laethúil sreabhán de 2-3 L/㎡ aschur fual, rud a d'fhéadfadh deascadh sáithithe de chriostail oxalate cailciam a sheachaint, foirmiú cloiche a chosc agus moill a chur ar mheath feidhm duánach.

(4) fual alcaileach: is féidir le hullmhúcháin aigéad citreach leibhéal an aigéid citreach urinary a mhéadú, an fual a alcailiú, an saturation oxalate cailciam a mhéadú, méadú cloiche agus sil-leagan oxalate cailciam medulla duánach a sheachaint, agus bac a chur ar fhoirmiú clocha oxalate cailciam. Is é 0 an dáileog de chiotráite potaisiam.1-0.15g/(kg·d). I gcás othair a bhfuil neamhdhóthanacht duánach acu, is féidir citrate sóidiam a úsáid ina ionad freisin.

Cóireáil scagdhealaithe

Is é scagdhealú an phríomhchóireáil faoi láthair. Is féidir le scagdhealú éifeachtach haema-scagdhealaithe, scagdhealú peritoneal, nó meascán den dá cheann a áireamh, agus tá haema-scagdhealaithe níos fearr ná scagdhealú peritoneal chun aigéad oxalic a bhaint. Ba chóir go dtosófaí ar an gcóireáil chomh luath agus is féidir nuair a thiteann GFR an othair go 20-30 ml/(min·1.73㎡), is é an sprioc ná an leibhéal plasma oxalate a choinneáil.<50 μmol/L, but it should be noted that the oxalate level may rebound after dialysis.

Trasphlandú orgáin

Is é trasphlandú comhcheangailte ae-duáin an réiteach is fearr maidir le cóireáil hyperoxaluria bunscoile, rud a d'fhéadfadh eisfhearadh oxalate carntha sa chorp a áirithiú, ach níl go leor sonraí ann fós chun éifeacht theiripeach hyperoxaluria tánaisteach a chruthú. Nuair a thiteann an GFR go 15-30 ml/(min·1.73㎡), tá gá le pleananna gaolmhara maidir le trasphlandú duáin, agus tá teorainneacha iomadúla ann ar nós ard-riosca faighteoirí trasphlandúcháin, deacracht ard maidir le frithdhiúltú tar éis trasphlandúcháin, agus deacracht maidir le deontóirí a fháil.

An mheicníocht sliocht Cistanche a chóireáil galar duáin

Is leigheas Sínis traidisiúnta é sliocht Cistanche a úsáidtear chun galair éagsúla a chóireáil, lena n-áirítear galar duáin. Tá roinnt fachtóirí i gceist le meicníocht gníomhaíochta sliocht Cistanche chun galar duáin a chóireáil.

1. Airíonna frith-athlastacha: Tá comhdhúile nádúrtha ag sliocht Cistanche a bhfuil airíonna frith-athlastacha acu. Cuidíonn na comhdhúile seo chun athlasadh sna duáin a laghdú, rud a d'fhéadfadh an damáiste a dhéanann galar duáin a laghdú.

2. Airíonna frithocsaídeacha: Tá frithocsaídeoirí ag sliocht Cistanche freisin a chabhraíonn leis na duáin a chosaint ó strus ocsaídiúcháin. Tarlaíonn strus ocsaídiúcháin nuair a bhíonn éagothroime idir fréamhacha saor in aisce agus frithocsaídeoirí sa chorp. Is féidir leis seo damáiste a dhéanamh do na duáin agus cur le forbairt galar duáin.

3. Feabhas ar fheidhm duánach: Fuarthas amach go bhfeabhsaíonn sliocht Cistanche feidhm duánach i staidéir ainmhithe. D'fhéadfadh sé cabhrú le próitéinúria a laghdú, atá ina symptom coitianta de ghalar duáin, agus freisin leibhéil creatinine serum agus nítrigine úiré fola (BUN) a laghdú, atá marcóirí ar fheidhm na duáin.

4. Modhnú córas imdhíonachta: Is féidir le sliocht Cistanche cabhrú leis an gcóras imdhíonachta a mhodhnú, rud a d'fhéadfadh dul chun cinn galar duáin a laghdú. Go háirithe, is féidir leis cabhrú le gníomhaíocht chealla T a rialáil, rud a d'fhéadfadh athlasadh sna duáin a laghdú agus feidhm duánach a fheabhsú.

Tríd is tríd, tá úsáid sliocht Cistanche i gcóireáil galar duáin tuar dóchais inti.

Tagairtí

1. Cui Xinyuan, Chen Xiaojun, Li Yifu, et al. Géarghortú duánach a bhain le criostail oxalate de bharr orlistat[J]. Journal of Central South University (Eolaíocht Leighis), 2022,47(5):583-587.

2. Demoulin N, Aydin S, Gillion V, Morelle J, Jadoul M. Pathophysiology agus Bainistíocht Hyperoxaluria agus Oxalate Nephropathy: Athbhreithniú. Am J Kidney Dis. 2022; 79(5):717-727.

3. Nazzal L, Puri S, Goldfarb DS. Hyperoxaluria eintreach: cúis thábhachtach de ghalar duáin deireadhchéime. Trasphlandú Dial Nephrol. 2016; 31(3):375-82.

4. Witting C, Langman CB, Assimos D, et al. Pathophysiology agus Cóireáil Hyperoxaluria eintreach. Clin J Am Soc Nephrol. 2021; 16(3):487-495.

5. Yu Jianpeng, Chen Wei. Dul chun cinn maidir le diagnóis agus cóireáil hyperoxaluria tánaisteach [J]. Iris Ghalair Duán agus Scagdhealaithe agus Trasphlandú Duán, 2020,29(6):567-571.

6. Yang Shunhang, Li Jiongming, Liu Jianhe, et al. Pathogenesis agus dul chun cinn cóireála hyperoxaluria erogenous [J]. Journal of Kunming Medical University, 2022, 43(7):152-155.

7. Sui Dandan, Shi Mai, Sun Da, et al. Tuarascáil cás de nephropathy oxalate tánaisteach casta le gortú duáin géarmhíochaine agus athbhreithniú ar an litríocht [J]. Iris na Síne um Leigheas Inmheánach Praiticiúil, 2016, 36(9):821-823.