Cás Hidronephrosis Tromchúiseach arna Bhainistiú Mar Ghalar Duán Cystic

Achoimre

Aimhrialtachtaí ó bhroinn an chonair genitourinary, lena n-áirítearhidronephrosis ó bhroinn, an ceann is coitiantaneamhghnáchaíochtaí moirfeolaíochadiagnóisithe agultrafhuaime féatais, ach tá go leor cásanna ann ina bhfuil sé deacair iad a idirdhealúgalar duáin chisteach. Buachaill 2-bliain d'aois a bhí sa chás.Hidronephrosistugadh faoi deara le linn natréimhse féatais, ach mar gheall ar stair teaghlaigh de ghalar duáin chisteach, diagnóisíodh é mar an galar céanna.

Cé go raibh sé faoi bhreathnóireacht, atreoraíodh é chuig ár n-ospidéal le haghaidhathmheasúnú. Léirigh scrúdú dlúth bac ar acomhal ureteric pelvic duánach clé agusdilatation pelvic duánach dian, agus rinneadh diagnóis de hidronephrosis dian. Nocht scintigraphy MAG3 feidhm duánach<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the galar géiniteach. I gcásanna ina bhfuil an difreáil deacair, meastóireacht chúramach agus diagnóis, lena n-áirítear anuainiú diagnóis, is gá.

Cliceáil anseo chun Sliocht CISTANCHE ORGÁNACHA NÁDÚRTHA A FHÁIL LE 25% ECHINACOSIDE AGUS 9% ACTEOSIDE CHUN FEIDHM DUINE

Seirbhís Tacaíochta Wecistanche-An t-onnmhaireoir cistanche is mó sa tSín:

Ríomhphost:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Teil:+86 15292862950

Siopa Le haghaidh Sonraí Breise:

https://www.xjcistanche.com% 2fcistanche-siopa

Réamhfhocal

Úsáid fhorleathan naultrafhuaime féatais(SAM) gur féidir aimhrialtachtaí ó bhroinn na duáin agus an chonair urinary (CAKUT) a bhrath agus a dhiagnóisiú go luath, amhail galar duáin chisteach agus hidronephrosis le linn na tréimhse féatais. Anois is féidir leat é a dhéanamh 1).

Mar sin féin, i gcásanna áirithe, tá sé deacair idirdhealú a dhéanamh idir hidronephrosis dian agus galair duáin chisteach mar duáin multicystic dysplastic (MCDK), a d'fhéadfadh a bheith ina chúis le pitfall i diagnóis réamhbhreithe. An uair seo, bhí cás de hidronephrosis dian agam i bhfear a bhfuil stair láidir teaghlaigh aigegalar duáin polycystic(PKD), a bhainistíodh mar ghalar duáin chisteach.

Tuairisc.

cás

Cás: 2 bhliain d'aois, buachaill

Príomhghearán: Scrúdú dlúth ar chist duánach

Stair na gcógas ó bhéal le linn toirchis: Gan aon choscóirí einsím a athraíonn angiotensin nó antagonists receptor angiotensin. Tógadh Levothyroxine mar gheall ar hypothyroidism subclinical.

Cúrsa an toirchis: Níor tugadh faoi deara aon neamhghnáchaíochtaí go dtí an 29ú seachtain de thoircheas, agus ní raibh cúrsa an toirchis ar siúl. Ag 31 seachtaine agus 4 lá ó thoircheas, nocht SAM féatais hidronephrosis ar an taobh clé (An Cumann um Úireolaíocht Féatais: grád 3 SFU) agus ar an taobh dheis (SFU grád 1) den chéad uair. Cé gur léirigh stair an teaghlaigh stair láidir PKD, míníodh freisin go raibh féidearthacht MCDK sa teaghlach, mar go raibh dilations mór agus beag cosúil le cyst faoi deara i duáin chlé féatais go déanach sa toirchis. . Stair imbhreithe: toircheas nádúrtha. Rugadh an leanbh ag aois iompair de 39 seachtaine agus 4 lá, meáchan 2862 g, agus a sheachadadh de ghnáth. Apgar 9/10 pointe (1 nóiméad/5 nóiméad). Stair leighis san am atá caite: Ní dhéanfaidh aon ní faoi deara

Stair teaghlaigh: féach Fíor 1

Stair na breoiteachta reatha: Tar éis breith a thabhairt, bhí an t-othar faoi bhreathnú mar a MCDK ag dochtúir in aice láimhe. Nuair a thug an t-othar cuairt ar dhochtúir áitiúil le haghaidh slaghdán, tháinig imní ar a theaghlach faoina stair láidir teaghlaigh de ghalar duáin chisteach, agus ag 8 mí d'aois, atreoraíodh é chuig ár n-ospidéal le haghaidh mionscrúdú. Torthaí fisiceacha (an chéad chuairt): Airde: 67.6 cm (-1.5 SD), meáchan: 7.6 kg (-1.0 SD). Brú fola: 90/45 mmHg. Bhí riocht ginearálta an othair go maith, agus níor aimsíodh aon neamhghnáchaíochtaí i dtorthaí cardiopulmonary nó bhoilg. Ní raibh aon neamhghnáchaíochtaí i gcuma aghaidhe, géaga, cnámharlach, nó baill ghiniúna sheachtracha. Torthaí saotharlainne (Tábla 1): Léirigh urinalysis domhantarraingthe ar leith 1.004, próitéin (±), fuil asarlaíochta (-), cealla fola dearga<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

● Tuairisc cháis●

Cás hidronephrosis dian a bhí á bhainistiú mar ghalar duáin chisteach Yuichi Morimoto, Rina Oshima, Takuji Shioya, Kohei Miyazaki, Mitsuru Okada, Keisou Sugimoto (Dáta fáiltithe: 29 Meán Fómhair, 2020 Dáta fruilithe: Feabhra 2021 (Dé Luain 2ú) Príomhfhocail: Fetal scrúdú ultrafhuaime / hidronephrosis / galar duáin chisteach /

Breathnaíodh próitéin éadrom i bhfual agus {{0}}MG ardaithe, le 0.19 g/gCr agus 2-micreaglobulin (2-MG)/Cr 1.{{ 15}}4 g/mgCr. Léirigh tástálacha fola Na 141 mEq/L, K 5.0 mEq/L, próitéin iomlán 7.4 g/dl, albaimin 4.9 g/dl, nítrigin úiré 7 mg/dl, creatinín (Cr) 0.13 mg/dl, agus ráta scagacháin glomerular measta. (eGFR) ná 154.82 l / min / 1.73 m2, ba é cystatin C 0.7 mg / L, agus níor breathnaíodh aon laghdú ar fheidhm duánach. Ríomhadh eGFR tríd an gcothromóid quintic a iolrú faoin gcomhéifeacht R (1.619) de réir na treorach diagnóis CKD péidiatraiceach.

Torthaí íomháithe: Léirigh a chuid SAM ag am a chéad chuairte ar ár n-ospidéal dilation marcáilte ar an pelvis duánach, dilatation beagnach gach calyces, agus tanú an parenchyma duánach sa duán clé, cosúil leis an scrúdú deiridh ag an ospidéal máithreachais ( Fíor 2c). ). Léirigh MRI bhoilg dilatation marcáilte ar an pelvis duánach agus dilatation beagnach gach cailcís sa duán clé. Níor breathnaíodh aon dilatation ureteral (Fíor 2d). Léirigh a scintigram 99mTc-DMSA, a rinneadh chun a chinneadh an raibh sé oiriúnach le haghaidh máinliachta, laghdú ar fheidhm na duáin chlé, le ráta glactha duáin chlé de 12.4% agus ráta ceart glactha duáin de 21.4% (Fíor 2e). Léirigh scintigram MAG3 go raibh an duán clé 31.2% agus an duán ceart 68.8%, agus tar éis luchtú fualánach, cuireadh Tmax agus T(1/2) sa duán clé fada, rud a léirigh patrún bacach (Fíor 2f). Níor tugadh le fios cistourethrography voiding (VCUG) aon athfhillteach vesicoureteral (VUR). Dul chun cinn: Bunaithe ar thorthaí tástálacha éagsúla, ní raibh an diagnóis MCDK ach d'fhág hidronephrosis dian. Tar éis na tásca máinliachta a mhíniú do na tuismitheoirí agus a dtoiliú a fháil, rinneadh pyeloplasty ag aois 1 bhliain. Níor tharla an cúrsa, lena n-áirítear an tréimhse perioperative. Léirigh SAM ag aois 1 bliana agus 8 mí (8 mí tar éis máinliachta) go raibh feabhas beagán tagtha ar mhéadú pelvis duánach na duáin chlé (Fíor 2g). Faoi láthair, níl aon dul chun donais ar eGFR, agus tá an cóimheas próitéine fuail/Cr (0.13 g/gCr) agus an cóimheas MG/Cr fuail (3.04 þ g/mgCr) laistigh den raon gnáth.

Tá torthaí ann freisin atá úsáideach chun idirdhealú a dhéanamh idir an dá cheann, mar an chist is mó atá suite sa lár i mbacainn acomhal duánach pelvic-úiréra, cé go bhfuil sé suite go imeallach i MCDK8),9). Cé nach raibh gile SAM féatais sa chás seo soiléir, bhí suíomh an chist is mó lárnach, toradh a mhol hidronephrosis. Rinne an cnáimhseach agus an gínéiceolaí a scrúdaigh í i ndáiríre hidronephrosis a dhiagnóisiú ar dtús, ach toisc go raibh stair teaghlaigh láidir aici de ghalar duáin ilchisteach, diagnóisíodh níos déanaí í le galar duáin chisteach, lena n-áirítear MCDK. Mhínigh sé dá theaghlach go bhféadfadh galar duáin a bheith ann. Sa chás seo, níor deimhníodh go raibh galar duáin chisteach forbartha ag an athair (ní dhearnadh ach SAM; ní dhearnadh tástáil ghéiniteach), agus rinneadh loit an linbh a logánú don duán clé. Ceapadh go raibh féidearthacht mínormáltacht ghéiniteach íseal. Rinneadh tástáil ghéiniteach uirthi ag baint úsáide as an bpainéal CAKUT (lena n-áirítear PKD1, PKD2, PKHD1, agus HNF1B) ag an Roinn Péidiatraiceach, Scoil an Leighis Ollscoil Kobe, agus níor aimsíodh aon sócháin ghéiniteacha sa leanbh. Ní raibh polasaí sonrach ag an institiúid leighis inar iarradh ar an othar dul faoi obair leantach tar éis breithe chun idirdhealú a dhéanamh idir an dá cheann, rud a mhéadaigh imní teaghlaigh an othair faoi nádúr géiniteach an ghalair. Is féidir go Sa chás seo, ba chóir dúinn a bheith mínithe go raibh an fhéidearthacht galar duáin hereditary chisteach íseal bunaithe ar nádúr aontaobhach agus torthaí ultrafhuaime iarbhreithe, agus ansin ar aghaidh chun idirdhealú a dhéanamh idir hidronephrosis dian agus MCDK. Rinneadh é. Fiú nuair a dhéantar obair leantach mar MCDK, breathnaítear neamhghnáchaíochtaí conarthacha conartha urinary duánach i thart ar 1/3 de na cásanna, agus d’fhéadfadh hidronephrosis, ureterocele, duáin hypoplastic, agus neamhghnáchaíochtaí orgáin ghiniúna inmheánacha seachas an conradh urinary duánach tarlú freisin. Measadh go raibh sé inmhianaithe tástálacha íomháithe luatha a phleanáil, ag cur inscne an othair san áireamh.

Déantar an tásc le haghaidh máinliachta le haghaidh hidronephrosis dian (rangú SFU grád 3 go 4) a chinneadh bunaithe ar bhreithiúnas cuimsitheach ar fheidhm pháirteach na duáin<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 go 10% 10) ．. Sa chás seo, níor breathnaíodh aon laghdú ar VUR, serum Cr, nó eGFR, agus bhí hidronephrosis asymptomatic ag an othar, ach léirigh meastóireacht ar fheidhm duánach laghdú níos lú ná 40% ar an duáin chlé agus droch-dhraenáil. mar chritéar. Bhí an cúrsa postoperative, lena n-áirítear an tréimhse perioperative, míchothrom, agus níl aon mhífheidhm duánach le feiceáil nó le dul chun cinn, cé go bhfuil dilatation na pelvis duánach clé agus calyx fós ann. Tá sé ar eolas go n-eascraíonn hidronephrosis, a tharlaíonn go déanach san fhéatas nó mar gheall ar bhacainn pháirteach, freisin tanú an cortex duánach, fiobróis, agus laghdú ar líon na nephrons11),12) agus go bhfuil leanaí diagnóisíodh go prenatally le CAKUT. I staidéar cohóirt ar 822 duine, fuarthas amach go raibh hidronephrosis ina fhachtóir ardriosca le haghaidh galar duáin ainsealach (cóimheas guaise 5.20), rud a thugann le tuiscint go bhfuil gá le leanúint cúramach13).

Conclúid

Tá an tábhacht a bhaineann le diagnóis féatais ag baint úsáide as SAM féatais an-úsáideach, ach tá go leor galair ann a d’fhéadfadh deacrachtaí a bheith ann i ndiagnóis CAKUT, lena n-áirítear galar duáin chisteach, agus tá gá le breithiúnas níos cúramaí agus le míniú leordhóthanach maidir le cúlra an teaghlaigh. Is é.

Admháil

Ba mhaith linn ár mbuíochas ó chroí a ghabháil leis an Dr. Ijima Issei, an Dr. Toro Nozu, agus an Dr. Naoya Morisada ón Roinn Péidiatraiceach, Roinn an Leighis Inmheánaigh, Scoil Iarchéime an Leighis Ollscoil Kobe, as an tástáil ghéiniteach a dhéanamh don chás seo. . "Níl aon nochtadh maidir le coinbhleachtaí leasa bunaithe ar na caighdeáin atá leagtha síos ag Cumann na Seapáine Neifreolaíochta Péidiatraiceach."

Litríocht

1) Yulia A, Winyard P: Bainistíocht ar anchuma duáin a braitheadh ​​​​roimhbhreithe. Early Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, CD Herndon, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: Ráiteas comhdhearcadh an Chumainn um Úireolaíocht Fhéatais ar an meastóireacht agus bainistiú hidronephrosis réamhbhreithe. J

Pediatra Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Hidronephrosis réamhbhreithe: coincheapa a athrú i ndiagnóis agus i mbainistíocht ina dhiaidh sin. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) Kenji Shimada, Tomi Matsumoto, Futoshi Matsui, Toshihiko Idesako: Céim féatais diagnóis agus cóireála CAKUT. Duán agus Scagdhealú 2010; 68: 171-176.

5) Hiroyuki Noguchi, Hideo Takamatsu, Hiroyuki Tahara, Takahiko Fukushige, Yasuo Adachi, Kajiya Hiroshi, Ken Kaji, Ryuichi Shimono, agus Hiroshi Akiyama. Duán aontaobhach dysplastic polycystic:

Scrúdú ar chásanna diagnóis réamhbhreithe. Japanese Journal of Foreign Society 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Hiroaki Komuro, Akira Nishi, Hideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Diagnóis réamhbhreithe ar duáin chisteach: Speisialta

Staidéar ar 2 chás le cysts agus torthaí méadú duánach ar íomháú. scoil lae Iris Chumann Eachtrach 2000; 36: 1078-1085.

7) Kenji Yoneyama, Yasuji Katayama, Masayuki Takeda, Shotaro Sato, Michio Ishida, Yoshizawa Hiroshi. Taithí ar chóireáil anchuma duánach agus conradh urinary diagnóisíodh roimh ré. dialann laethúil

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: An t-idirdhealú sonographic idir duán multicystic nua-naíoch agus hidronephrosis. Raideolaíocht 1984;

151: 621-625.

9) Keizo Taguchi, Kenji Shimada, Fumihiko Ikoma. Diagnóisíodh mífhoirmíochtaí conaire duánach agus urinary go réamhbhreithe. Iris na Seapáine 1991; 37: 1389-1394.

10) Hidronephrosis ó bhroinn péidiatraiceach (bac aistrithe pelvic-úiréra) treoir cóireála leighis. Day Journal of Pediatric Urology 2016; 25: 1-76.