Sarcoma Fearsaid Pleomorfach na Faireog Adrenal: Cúis Uathúla d'Aifreann Mór bhoilg Agus Diagnóis Dhúshlánach
Dec 22, 2023
Teibí
Is meall mesenchymal thar a bheith annamh é sarcoma fearsaidí pleomorphic adrenal bunscoile (PSCS) ar tugadh histiocytoma snáithíneach urchóideach air roimhe seo. Tarlaíonn sé go coitianta i foircinn, retroperitoneum, cuas peritoneal, agus is annamh i orgáin visceral. Tuairiscímid an chéad chás de PSCS sa fhaireog adrenal ar chlé i 65-baineann d'aois a tháinig i láthair le mais bhoilg mhór agus comharthaí doiléir. Bhí an raon leathan diagnóisí difreálach ina dhúshlán maidir leis an diagnóis a bhunú. Sáraíodh é seo, áfach, le torthaí cuí raideolaíocha, in-obráide, histeolaíocha agus níos tábhachtaí fós, torthaí cuimsitheacha imdhíon-histochemical. Chuaigh an t-othar faoi athghearradh máinliachta iomlán ar an meall agus fuair sé téarnamh suntasach. Fanann sí gan metastasis nó atarlaithe go dtí seo trí mheán na 18 mí de leanúint iar-obráide aici in ainneoin prognóis lag an siadaí seo.
RÉAMHRÁ
Eascraíonn sarcoma spindle cell pleomorphic (PSCS), ar a dtugtaí histiocytoma snáithíneach urchóideacha (MFH) roimhe seo, ó fibroblasts agus histiocytes [1]. Déantar PSCSanna a aicmiú go hineolaíoch i gcúig ghrúpa, áit a bhfuil an cineál storiform-pleomorphic is coitianta. Níl mórán tuairiscí ar fhoirmiú cnámh agus cartilage metaplastic laistigh de thumadóirí PSCS [2]. Tá PSCS aicmithe ag an Eagraíocht Dhomhanda Sláinte mar sharcomaí neamhdhifreáilte nó neamhrangaithe mar gheall ar a lineage anaithnid. Tuairiscítear iad i bhfoircinn (67-75%), retroperitoneum (6-16%), cuas peritoneal (5-10%), go hannamh i viscera bhoilg (ae, bladder gall agus spleen), agus is annamh a fhaightear iad in orgáin retroperitoneal. (duáin) [3, 4]. Go bhfios dúinn, níor tuairiscíodh aon chás de PSCS adrenal bunscoile.
Léiríonn PSCS foghrúpa annamh de siadaí cortical adrenal ainmnithe siadaí mesenchymal agus stromal. Is diagnóis eisiamh é PSCS adrenal bunscoile mar gheall ar dhiagnóisí difreálach iomadúla do siadaí sa cheantar in aice leis an gland adrenal agus paiteolaíocht an sarcoma agus siadaí adrenal. Dá bhrí sin, tá ról ríthábhachtach ag marcóirí cliniciúla, raideolaíocha, histeolaíocha agus, níos tábhachtaí fós, i ndiagnóis. Tuairiscímid anseo an chéad chás de PSCS adrenal bunscoile le metaplasia osseous fócasach, a chuir i láthair mar mhais bhoilg mór doiléir.
TUARASCÁIL CÁS Tháinig bean 65-bliain d'aois i láthair le pian bhoilg doiléir ar chlé íochtair, pian droma, iomláine bhoilg, táimhe agus cnapán neamhbhallóide ag an réigiún lumbar clé agus iliac le 3 mhí anuas. Shéan sí aon comharthaí genitourinary, gastraistéigeach nó gínéiceolaíocha. Nocht a cuid imscrúduithe ainéime micricítí-hypochromic, ráta dríodraithe erythrocyte de 92 mm sa chéad uair an chloig agus próitéin C-imoibríoch de 24 mg/l. Ní raibh aon bhannaí monaclónacha i láthair san leictreafóiréis próitéin serum. Bhí a próifílí duánach agus ae, cortisol 9 AM, testosterone, 24-meitiainifrín fual uair an chloig agus aigéad mandail fanaile laistigh de ghnáth-theorainneacha. Ní raibh aon torthaí suntasacha ó pan-ionscópacht.
Léirigh ultrafhuaime bhoilg (SAM) mais soladach 12 × 12 cm ón limistéar suprarenal clé (Fíor 1). Léirigh tomagrafaíocht ríomh codarsnachta (CT) lot feabhsaithe 17.5 × 11.5 cm sa réigiún suprarenal clé, ag athsholáthar an fhaireog adrenal chlé go hiomlán. Bhí an duán clé díláithrithe go híseal, agus chonacthas cailciú garbh ar imeall an loit gan méadú nód limfe. Bhí na struchtúir fhaireog adrenal contralateral, retroperitoneal agus peritoneal gnáth (Fíor 2 agus 3). Bhí scagadh le haghaidh carcinomas príomhúla a tháinig i láthair mar thaiscí adrenal ag baint úsáide as scrúdú cliniciúil, pan-ionscópacht agus CT codarsnachta ar fad diúltach. Ag an bpointe seo, ba é ár ndiagnóis oibre pheochromocytoma clé neamh-rúnda, agus beartaíodh adrenalectomy clé laparoscópach roghnach.
Ar an drochuair, chuir sí méadú tapa ar an gcnapshuim agus na hairíonna a bhí ag dul in olcas roimh an máinliacht pleanáilte. Léirigh scrúdú práinneach SAM méadú ar mhéid an meall go 20 × 18 cm agus mar sin rinneadh adrenalectomy oscailte ar chlé. Ag am na máinliachta, fuair muid mais capsulated mór dea-shainithe 25 × 17cm sa réigiún suprarenal clé (Fíor 4) a bhí ag díláithriú an duáin agus an stéig chlé go híseal. Níorbh fhéidir linn an fhaireog adrenal chlé a aithint. Rinneadh resection iomlán den siad, agus scaoileadh amach í ar an tríú lá iar-obráide tar éis téarnamh doshuntasach a ísliú.
Léirigh meastóireacht histeapaiteolaíoch meall 24 × 21 × 15 cm a mheá 2.645 kg (Fíor 4b) le hathruithe fibrotic, soladach, agus cystic degenerative gan insíothlú capsular nó ionradh soithíoch. Bhí leatháin idirleata de chealla fearsaid-storiform le ceallacha athraitheacha, núicléisí aisteacha iolracha agus lom, cuimsiú eosinophilic agus ardghníomhaíocht mhiotótach (Fig. 5). Tugadh faoi deara fócais na meiteaplasia cnámhach i limistéar crua an chuasáin. Níor aithníodh aon fíocháin adrenal san eiseamal iomlán. Rinne an meall dhaite immunohistochemically dearfach do CD68, CD99, CD34 (40%), desmin (20%) agus actin muscle mín (SMA) (10%) ach bhí sé diúltach do Pan-CK, S100, Melan A, antigen membrane epithelial (EMA). ), melanoma daonna dubh 45 (HMB45), CD117, liomfóma cille B 2, chromogranin agus synaptophysin (Fíor 6). Níor sainaithníodh aon mheiteastáis ar an scagadh. Chuireamar an t-othar ar aghaidh chuig oinceolaíocht le haghaidh meastóireachta, ach níor mhol siad ceimiteiripe, agus níor tharla aon atarlú le linn na 18-mí tréimhse iar-obráide.
PLÉ
Tá siadaí adrenal den chuid is mó asymptomatic nó i láthair le cnapáin bhoilg le hairíonna nonspecific, cosúil lenár n-othar [5]. I measc speictream na siadaí adrenal, tá siadaí mesenchymal bunscoile thar a bheith annamh. Is iad leiomyosarcomas bunscoile an cineál malignach is coitianta [6]. Ag an am a cuireadh i láthair, bhí ár n-diagnóisí difreálach sarcoma retroperitoneal bunscoile, siadaí metastatic, liposarcoma, leiomyosarcoma, carcinoma cille fearsaid, siadaí urchóideacha nerve sheath imeallach, siadaí stromal gastrointestinal, melanoma urchóideacha, sarcoma synovial agus pheochromocytoma [6].
Cé gur féidir le PSCS tarlú ó aon chuid den choirp, eascraíonn siad go príomha ó chealla mesenchymal primitive [3]. Níor tuairiscíodh PSCS ach amháin i bhfoircinn, viscera bhoilg agus retroperitoneal sa litríocht ach ní i bhfíochán adrenal. Mar gheall ar annamh PSCS agus easpa fachtóirí riosca PSCS, amhail radaíocht, tráma, deisiú ainsealach obráide, incisions máinliachta agus coilm dóite, sa bhreis ar aon chásanna a tuairiscíodh roimhe seo, tugadh le tuiscint gur lú an seans gur diagnóis difreálach é PSCS adrenal bunscoile ina leith seo. cás [7]. Bhí Bhagavan et al. thuairiscigh cúig chás de
Fíor 2. Íomhá CT: (a) alt corónach agus (b) alt saighde; taispeánann an marc réiltín dearg in (a, b) an meall agus taispeánann an ceann saighde dearg in (a, b) an duán clé díláithrithe is ísle
Fíor 4. (a) bhoilg an othair tar éis ionduchtaithe ag an seomra oibriúcháin agus (b) cuma macrascópach ar an meall leis an capsule tiubh; Léiríonn an marc réiltín dubh in (a) an meall ag áitiú ar an bolg clé agus i (b) léiríonn sé limistéar ramhrú ar an capsule a fhreagraíonn do metaplasia osseous.
MFH i foircinní agus pelvis le cnámh metaplastic agus foirmiú cartilage, cosúil le aimsiú metaplasia osseous sa chás seo [2]. Cuireann an tarlú neamhchoitianta de chnámh agus cartilage metaplastic i PSCS fadhb dhiagnóiseach ar leith i láthair chun iad a idirdhealú ó osteogenic fíochán bog agus chondrosarcomas, mesenchymal urchóideacha agus meall cille ollmhór [2].
Tá gá le immunohistochemistry mionsonraithe chun diagnóis PSCS den fhaireog adrenal a bhunú. Tá PSCS dearfach inathraithe do CD68, CD34 agus CD99. Tá siad dearfach do CD117, S100, HMB45, cytokeratin, EMA, synaptophysin agus chromogranin, faoi seach, iad meall stromal gastrointestinal, meall urchóideacha sceach nerve forimeallach, melanoma urchóideacha, sarcoma synovial, carcinoma cille fearsaid, agus pheochromocytoma. Tá Leiomyosarcoma dearfach go láidir maidir le desmin, vimentin agus SMA [8].
Is é resection máinliachta le corrlach saor in aisce an príomhghné cóireála don PSCS, ach déantar cur síos freisin ar radaiteiripe, ceimiteiripe agus imdhíonteiripe. Is iad méid meall, suíomh, suíomh agus cineálacha histological na cinnteoirí móra prognóis i PSCS [9]. Is meall ionsaitheach é PSCS a bhfuil atarlú ard agus metastasis ann in ainneoin resection iomlán. Tá gá le leanúint fadtéarmach leis an íomháú chun atarlú agus metastasis a chuardach.
Mar fhocal scoir, tuairiscímid an chéad chás de PSCS adrenal bunscoile, a imscrúdaíodh ar dtús mar pheochromocytoma. Cuirimid béim ar an tábhacht a bhaineann le breithniú a dhéanamh ar PSCS sa diagnóis dhifreálach le haghaidh meall mór adrenal mar aon le cineálacha eile sarcomas. Ba cheart go gcuimseodh bunú an diagnóis agus meastóireacht a dhéanamh ar prognóis PSCS staidéir imdhíon-histochemical i gcónaí raideolaíoch, histeolaíoch agus ceallraí iomlán. Tá prognóis imníoch ag PSCS in ainneoin resection máinliachta iomlán, a mbeidh cúram leantach de dhíth air.
BUÍOCHAS
Ba mhaith leis na húdair buíochas a ghabháil leis an Dr Benjamin Flink, MD, MPH, Máinlia Bariatric agus Ginearálta ag Ospidéal an Taobh Thuaidh in Atlanta, GA, SAM, agus leis an Dr OMO. Siddiqa, Cláraitheoir i bPaiteolaíocht Cheimiceach ag Ospidéal Náisiúnta Srí Lanca, Colombo, as a gcúnamh in eagarthóireacht teanga, clóchuradóireacht, formáidiú agus eagarthóireacht íomhá na lámhscríbhinne seo.
RÁITEAS COIMHLINT LEASA Níor dearbhaíodh aon cheann.
TAGAIRTÍ
1. O'Brien J, Stout A. Xanthomas snáithíneach urchóideacha. Ailse 1964; 17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. An tábhacht a bhaineann le foirmiú cnámh agus cartilage i histiocytoma snáithíneach urchóideacha na fíochán bog. Ailse 1982; 49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Histiocytoma snáithíneach urchóideacha bunscoile an duáin: tuairisc ar chás. Tuirc Patoloji Dergisi/Tuircis J Pathol 2010; 26: 165–7.
4. Karki B. Histiocytoma snáithíneach urchóideacha bunscoile den chuas bhoilg: torthaí CT agus comhghaol paiteolaíoch. Domhanda J Radiol 2012; 4:151.
5. Tobhach AD, Manning MA, Miettinen MM. Sarcomas bog-fíocháin an bolg agus na peilvis: gnéithe raideolaíocha-pathologic, cuid 2-sarcomas neamhchoitianta. Radagrafaic 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Leiomyosarcoma adrenal bunscoile i fireann Arabach: tuarascáil cás annamh le staidéar inmunhistochemistry. Bentrem DJ, eagarthóir. Cás Ionadaí Surg [Idirlíon]. 2015; 2015: 702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ, et al. Histiocytoma snáithíneach urchóideacha intestinal bunscoile: dhá thuarascáil cháis. Domhan J Gastroenterol 2007; 13: 1299-302.
8. Fisher C. Immunohistochemistry i diagnóis siadaí fíochán bog. Histeapaiteolaíocht 2010; 58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Histiocytoma fibrous malignant: tosca toraidh agus prognóiseacha tar éis máinliacht caomhnaithe agus radaiteiripe. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996; 34: 983–94.
Seirbhís Tacaíochta Wecistanche-An t-onnmhaireoir cistanche is mó sa tSín:
Ríomhphost:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Teil:+86 15292862950
Siopa Le haghaidh Sonraí Breise:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
