Myelolipoma Duán: Meall Seach-Adrenal Neamhchoitianta i Láithreán Neamhghnách

Le haghaidh tuilleadh eolais. teagmháiltina.xiang@wecistanche.com

Teibí

Miolalipomade naduánIs galar neamhurchóideach é an-annamh atá comhdhéanta d’fhíochán saille aibí atá measctha le heilimintí hematopoietic aibí i gcomhréireanna éagsúla, Is é an suíomh is coitianta de myelolipoma sna faireoga adrenal, achseach-adrenalTuairiscíodh freisin myelolipomas in áiteanna eile ar nós an retroperitoneum, réigiún presacral, pelvis, agus mediastinum. Sa tuarascáil ar an gcás seo, cuirimid i láthair cás de myelolipoma seach-adrenal ollmhór i parenchyma duánach ar suíomh annamh dá thionscnamh. Tuairiscímid cás miolalipoma seach-adréine a tharlaíonn i duán clé fir Indiach 46-bliain d'aois. Déanaimid cur síos ar ghnéithe raideolaíocha agus clinicopathologic an neamhghnácha seomeallle léirmheas ar an litríocht. Is díol suntais an cás seo toisc go raibh an meall an-mhéadaithe agus go raibh a shuíomh neamhghnách. De ghnáth ní féidir idirdhealú a dhéanamh idir myelolipoma seach-adrenal ó siadaí retroperitoneal eile trí íomháú raideolaíoch mar gheall ar annamh an siadaí is gá níos mó cásanna a thuairisciú chun a iompar bitheolaíoch a shoiléiriú.

Keywords: Seach-adrenal, duáin, myelolipoma

Cliceáil anseo chun a fháil amach cén úsáid a bhaintear as cistanche

Réamhrá

Is galar neamhurchóideach an-annamh é myelolipoma na duáin a d’fhéadfadh a bheith cosúil le loit duánach eile b’fhéidir nach mbeadh formhór na gcliniceoirí ar an eolas faoina eintiteas. Tá sé comhdhéanta de fhíochán saille aibí atá measctha le heilimintí hematopoietic aibí i gcomhréireanna éagsúla. An suíomh is coitianta a bhaineann leis an fhaireog adrenal. Is é a mhinicíocht i suíomhanna seach-adrana ná 0.4 faoin gcéad ag uathóipse. Tuairiscíodh myelolipomas seach-adrenal sa retroperitoneum, pelvis, thorax, agus mediastinum.[2] Tuairiscíodh myelolipoma ar fud an domhain sa duán nó timpeall na duáin i<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Tuairisc Cháis

Fear Indiach 46-bliain d'aois, a tháinig inár n-ospidéal le pian sa chliabhán clé agus at sa lóin chlé bliain ar ais. Léirigh scrúdú fisiceach cnapán dea-shainithe sa réigiún hypochondrium agus lumbar ar chlé a bhí neamhréireacht daingean. [Fíor 1] Léirigh ultrasonagrafaíocht (SAM) a bolg mais ollmhór echogenicity measctha sa fossa duánach clé. tomagrafaíocht ríofa (CT) a bolg agus a pelvis lot mór ilchineálach de dhlús saille den chuid is mó 15.2 cm × 20.2 cm × 26 cm ag eascairt as an duán clé ag áitiú beagnach an réigiún fossa lumbar agus iliac ar fad ar chlé a léiríonn limistéir dhlús an fhíocháin bhog a fheabhsaíonn go scoite (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Ar scrúdú comhlán, bhí cruth neamhrialta ar an duán clé mar aon leis an mais a baineadh as an othar agus ba mheáchan 4.2 kg. Thaispeáin an dromchla gearrtha achar an-bheag de parenchyma duánach iarmharach le calcalas staghorn. Tá an córas calyceal pelvic líneáilte le calóga buí-bán agus meall mór comhdhéanta de limistéir sailleacha le fócais hemorrhage.

Léirigh scrúdú micreascópach ar an eiseamal athruithe pyelonephritis ainsealach le hathruithe fócasacha xanthomatous agus meall comhdhéanta de adipocytes. Léiríonn an septa idirthréimhseach fíochán hematopoietic le cealla de na trí líne hematopoietic uile (myeloid, erythroid, agus megakaryocytes). Ní bhfuarthas aon scíth adrenal. Bunaithe ar na torthaí seo, diagnóisíodh myelolipoma duánach. Bhí cúrsa iar-obráide an othair neamhtheagmhasach. Ag leanúint suas de 1 bhliain, bhí sé asymptomatic. [Fíor 3]

Plé

Is lot neamhurchóideach é myelolipoma a chuimsíonn fíochán saille agus eilimintí hematopoietic agus a thuairiscítear go coitianta sa fhaireog adrenal i gcomparáid le horgáin eile.3] Rinne Gierke cur síos ar myelolipoma den chéad uair i 1905 i 1905 ó shin i leith, tuairiscíodh myelolipoma ó am go chéile in orgáin éagsúla.4 An níl anaithnid go díreach ar phataigineas myelolipoma. Léirigh teoiric amháin gurb é hamartoma nó grúpaí gaschealla hematopoietic choristomatous a aistríodh go suíomhanna eile le linn an tsaoil ionútarach, agus fuair teoiric eile mínormáltacht chíteigineach clonal, rud a thug le tuiscint gurmeall duánachBunús,[5-7] Is gnách go mbíonn othair le miolalipoma adrenal nó seach-adréine asymptomatic agus déantar diagnóisíodh orthu go teagmhasach bunaithe ar íomháú raideolaíoch do riocht difriúil bunaithe ar scanadh ultrafhuaime, scanadh CT, nó scanadh íomháithe athshondais mhaighnéadaigh.

Níl aon chritéir raideolaíocha deifnídeacha ann chun miolalipoma seach-adréine a dhiagnóisiú ach is féidir leas a bhaint as tréithe an mhiotailipoma adrenal ar íomháú chun na struchtúir seo atá i láthair in áiteanna éagsúla a shainaithint. liposarcoma retroperitoneal, myelolipoma duánach nó adrenal, angiomyolipoma duánach, nó teratoma retroperitoneal.

Go réamhoibríoch, is féidir iarracht a dhéanamh ar dhiagnóis chinnte a dhéanamh le bithóipse mín-snáthaid faoi threoir SAM nó CT a nochtfadh ansin lot fíochán saille measctha le méid athraitheach fíocháin hematopoietic agus gan aon chealla urchóideacha. Is féidir diagnóis difreálach tar éis bithóipse hematopoiesis extramedullary agus seach-adrenal myelolipoma, ar féidir idirdhealú a dhéanamh idir an dara ceann ag an láthair splenomegaly nó organomegaly eile, anemia ainsealach, agus marcáilte hipearpláis an smior.9 In ár gcás, tar éis measúnú a dhéanamh ar an CT. scanadh ina raibh dlús íseal (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Go hiomlán, is mais imscríofa aonair é mieolaipoma seach-adrenal a théann i méid ó chúpla ceintiméadar go 27 cm.i0Is mais sholadach í, nach bhfuil imchiapadh go maith, sa duán. Is gnách go nochtfadh dromchla gearrtha an mhileolipoma achair d’fhíochán sailleacha buí bog mar aon le limistéir neamhrialta d’fhíocháin dhonn-friable a mheascadh.” i] Go micreascópach, is meascán é myelolipoma

fíochán saille agus gnáthchealla hematopoietic leis na trí líneálacha cille hematopoietic go léir (granulocytic, erythroid, chomh maith le megakaryocytic). Ní bhíonn ceangal ag myelolipoma duáin le cuas medullary aon chnámh.

I measc cuid de na diagnóisí difreálach de myelolipoma na duáin tá angiomyolipoma, sarcoma lena n-áirítear liposarcoma, siadaí hematopoietic extramedullary, agus carcinoma cille duánach. Léiríonn angiomyolipoma ceann de na loit neamhurchóideacha duánach is coitianta.12] Go micreascópach, is meall triphasic é angiomyolipoma tipiciúil a iompraíonn méideanna éagsúla soithigh fola dysplastacha, cealla matán míne fearsaid agus epithelioid, agus eilimintí gile aibí.

Déanann angiomyolipoma ceannasach saille aithris ar loit eile cosúil le liposarcoma agus myelolipoma. Is éard atá i gceist le Liposarcoma ná daoine fásta lár-aois a bhfuil buaicmhinicíocht acu sna deich mbliana 6h, gan aon cheannasacht gnéis. Is minic a bhíonn liposarcoma retroperitoneal asymptomatic go dtí go bhfuil an meall tar éis éirí mór i méid. Is fíorbheagán cásanna de liposarcoma atá suite i parenchyma duánach a tuairiscíodh.13Ar scrúdú comhlán is éard atá ann de ghnáth mais mór, imchiallach, lobáilte le dathanna athraitheacha ó bhuí go bán ag brath ar chomhréir na n-adipocytes, snáithíneach, agus/nó miocsaóideach. . Go micreascópach, tá sé comhdhéanta go hiomlán nó i bpáirt d'iomadú adipocytes aibí a thaispeánann líon suntasach éagsúil de phléascanna liopaí. Is é ár gcás, bhí an meall, chomh maith le fíochán saille aibí, le feiceáil neadacha na n-eilimintí hematopoietic.

Tá siadaí hematopoietic breise medullary tréithrithe ag anemia, hepatosplenomegaly go minic, agus smearaidh fola imeallach neamhghnácha. tá myelolipoma seach-adrenal imscríofa go maith ach tá siadaí hematopoietic extramedullary easpa imlíne agus tá droch-shainithe. Go micreascópach, tá barrachas eilimintí hematopoietic ag tumaí hematopoietic extramedullary, le hipearpláis erythroid. Ní comhpháirt mhéadaithe den phróiseas í saillI4]

Má dhéantar diagnóis ar myelolipoma láimhe, braitheann an bhainistíocht ina dhiaidh sin ar a mhéid agus ar stádas siomptóim an othair. Is féidir loit bheaga asymptomatic a bhainistiú gan súil. Moltar leanúint raideolaíoch chun fás agus hemorrhage a lorg. In othair shiomptómacha, a bhfuil mais meall méadaithe acu, mar atá inár n-othar, tá gá le hidirghabháil máinliachta. Tá an prognóis fadtéarmach den scoth.

Conclúid

Bhí an cás a bhí againn difriúil toisc go bhfuil suíomh na mielolipoma ollmhór seach-adréine sa pharenchyma duánach fíor-annamh. Tá sé dodhéanta go ginearálta idirdhealú a dhéanamh ar myelolipoma seach-adrenal ó siadaí retroperitoneal eile trí íomháú raideolaíoch. Mar sin, ba cheart go mbeadh an diagnóis dheiridh ag brath ar ghnéithe histeapaiteolaíocha an eiseamail a bhaintear go máinliachta. Mar aitheantas ar annamh na siadaí, is gá níos mó cásanna a thuairisciú chun iompar bitheolaíoch an ghalair a shoiléiriú.

faisnéis chliniciúil eile le tuairisciú san irisleabhar. Tuigeann na hothair nach bhfoilseofar a n-ainmneacha ná a gceannlitreacha agus go ndéanfar iarrachtaí cuí a bhféiniúlacht a cheilt, ach ní féidir anaithnideacht a chinntiú.