Dúshláin Cliniciúla agus Bainistiú Angiomyolipoma Epithelioid Duánach Príomhúil Duán Duplex le Siondróm Paraneoplastic
Mar 27, 2022
TeibíAngiomyolipoma epithelioid duánach ollmhór déphléacsachaduánIs annamh a tuairiscíodh, go háirithe in othair le siondróm paraneoplastic. Déanann an tuarascáil seo cur síos ar 33-fhear de náisiúntacht Miao 33-bliain d'aois a tháinig i láthair le 6-stair mhí de phian meandrach eatramhach sa bolg uachtair ar chlé a tharla tar éis ithe. Léirigh ultrasonagrafaíocht, pyelography infhéitheach, agus tomagrafaíocht ríomh lot mais logánaithe sa chléduánagus ceangailte leis an artaire duánach chlé. Rinneadh nephrectomy radacach go rathúil, agus d’fhíoraigh an scrúdú histeapaiteolaíoch postoperative an lot mar angiomyolipoma epithelioid. Rinneadh cóireáil othar cónaitheach don siondróm paraneoplastic freisin. Pléitear an cás reatha i gcomhthéacs chur i láthair cliniciúil an othair agus torthaí íomháithe, ag tarraingt aird ar dhúshláin agus ar bhainistiú an choinníll seo chun cabhrú le cliniceoirí i gcleachtas.
Eochairfhocail:Duán déphléacsacha, angiomyolipoma epithelioid duánach, siondróm paraneoplastic, duán, duánach
Feabhsaíonn an CISTANCHE GALAR Duán/Duánach
RéamhráTuairiscíodh an chéad chás d'angiomyolipoma epithelioid duánach (EAML) i 1994.1 Tá dhá fhochineál ag EAML Duánach: clasaiceach agus epithelioid.2 Tá cumas urchóideach ag an meall mesenchymal seo agus taispeánann sé na trí chomhpháirt de angiomyolipoma clasaiceach, cé go bhfuil sé comhdhéanta go príomha de chealla epithelioid iomadú. . Sa suíomh cliniciúil, ní fhaightear EAML duánach ach amháin saduánagus ae ach freisin sna fíocháin retroperitoneal, pelvic, agus adrenal. Léiríonn EML, a bhaineann leis an teaghlach hemangiopericytoma siadaí, iompar bitheolaíoch ionsaitheach. Mar sin féin, an fathach duánach bunscoile EAML de déphléacsachaduánNíor tuairiscíodh go dtí seo, go háirithe in othar le siondróm paraneoplastic. Déanaimid cur síos anseo ar chás annamh de EAML duánach ollmhór in othar den sórt sin a glacadh isteach inár ospidéal le déanaí. Déanaimid plé freisin ar na dúshláin chliniciúla agus ar bhainistiú an choinníoll seo.
Cur i láthair cás Chuir fear 33-bliain d'aois de náisiúntacht Miao 6-mí de stair laghdaithe agus anorexia i láthair gan aon chúis shoiléir. Tháinig na hairíonna seo arís agus arís eile le pian dullach sa bolg uachtarach ar chlé, rud a bhí eatramhach agus soiléir tar éis ithe. Glacadh chuig ár rannóg é le haghaidh cóireála othar cónaitheach. Ó tháinig na hairíonna, tháinig laghdú 13 kg ar a mheáchan coirp. Léirigh scrúdú fisiceach pian cnaguirlisí éadrom sa chléduáncheantar. Rinneadh roinnt scrúduithe íomháithe. Nocht urography infhéitheach lot ollmhór spás-áitiú ar thaobh na láimhe cléduánagus pelvis duplex déphléacsach agus úiréadar sa duán ceart (Fíor 1(a) agus (b)). An pelvis agus calyses na láimhe cléduánbhí comhbhrúite agus dífhoirmithe. Léirigh scrúdú B-ultrafhuaime ina dhiaidh sin mais mhór a léirigh macalla aonfhoirmeach. Cé go raibh a chruth rialta, ní raibh a theorainn leis an parenchyma duánach soiléir. Ina theannta sin, comhbhrúiteadh an artaire ventricular chlé agus an vein duánach ar chlé, rud a thugann le tuiscint go bhféadfadh an taobh clé a bheith annduánmeall. Léirigh tomagrafaíocht ríomh bhoilg (CT) mais mhór le dlús measctha i cuaille uachtarach an duáin chlé, agus bhí luach CT an meall ar an scanadh plain sa raon ó 79 go 82. Bhí an t-uasmhéid sa chuid thrasnach de CT thart ar 15.8 12.3 18.7 cm, agus breathnaíodh limistéar leachtú necrotic (feabhsú míchothrom) taobh istigh den meall le teorainn shoiléir (Fíor 1 (c) agus (e)). Sa chéim artaireach, bhí scáthanna soithíoch feabhsaithe iolracha ceangailte leis an artaire duánach clé, agus dilated an calyx duánach uachtarach ar chlé (Fíor 1(d) agus (f)). Breathnaíodh scáth cosúil le bileog le dlús uisce-mhaith taobh istigh, agus díláithríodh struchtúir fíocháin in aice láimhe faoi bhrú. Níor aimsíodh aon nóid limfe méadaithe sa chuas bhoilg nó sa retroperitoneum Léirigh gnáthscrúdú fola réamhoibríocht comhaireamh cille fola dearga de 3.53 1012/L, leibhéal haemaglóibin de 75.00 g/L, toirt cille fola dearga de 26. 00 faoin gcéad , agus comhaireamh pláitíní de 918.00 109 /L. Ina theannta sin, ba é an tiúchan de enoláis néaróin-shonrach, marcóir meall, ná 124.2 ng/mL. De réir na scrúduithe réamhoibríochta, ní raibh aon contraindications ag an othar le haghaidh máinliachta; níor léirigh feidhm na téachtadh fola agus na torthaí electrocardiography agus radagrafaíochta cófra aon neamhghnáchaíochtaí suntasacha. Rinneadh resection radacach laparoscópach retroperitoneal de meall ollmhór na duáin chlé le scaradh nód limfe aortach para-bhoilg agus hilar duánach. Bhíomar ullamh le haghaidh tiontaithe go máinliacht oscailte ag brath ar an gcás ion-obráide. Le linn na hoibríochta, fuaireamar ureters déphléacsacha sa duán clé gan choinne, nach raibh léirithe sa scrúdú íomháithe réamhoibríoch,
and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00 109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /L). Ar an dara lá iar-obráide, d'fhorbair an t-othar suaitheadh tobann comhfhiosachta le trithí minice gan chúis shoiléir, agus léirigh sé codlatacht agus crith. Réitigh na neamhghnáchaíochtaí seo tar éis cóireála Siomptómach. Ar an seachtú lá iar-obráide, léirigh gnáthscrúdú fola comhaireamh pláitíní de 110912.00 109 /L agus leibhéal thrombocytosis de 0.66 faoin gcéad; dá bhrí sin, mholamar don othar táibléad aspirin ó bhéal a ghlacadh chun thrombosis a chosc. Ar an 14ú lá iar-obráide, ba é 518 an comhaireamh pláitíní.00 109 /L, agus ba é an leibhéal thrombocytosis ná 0.41 faoin gcéad . Tháinig feabhas maith ar an othar agus scaoileadh amach é ar an 14ú lá iar-obráide. Ar an 23ú lá iar-obráide, léirigh gnáth-athscrúdú fola áireamh pláitíní de 390.00 109 /L agus leibhéal thrombocytosis de 0.29 faoin gcéad. Tar éis na torthaí seo a bhreithniú, mholamar go stopfadh an t-othar aspirin a ghlacadh. Chonacthas mais reddish-donn de thart ar 19.0 12.0 11.0 cm3 ina bhfuil alt le úiréadra déphléacsacha ar an duán uachtarach ar chlé le linn scrúdú pathologic micreascópach postoperative. Bhí an dromchla gearrtha liath-bán agus buí, cosúil le cóilis, agus neamhrialta. Léirigh roinnt réimsí den alt hemorrhage agus necróis (Fíor 1(i)). Go micreascópach, bhí an fíochán meall comhdhéanta de soithigh fola míchumtha, bundles muscle mín fearsaid-chruthach agus fíochán adipose, agus go príomha cealla epithelioid fearsaid-chruthach agus polagánach le cíteaplasma gráinneach eosinophilic flúirseach. Breathnaíodh cealla ganglionic de bhunadh epithelioid le núicléas mór i roinnt réimsí. Bhí an stroma agus an deighilt núicléach le feiceáil go héasca, rud a léirigh socrú fánach agus teaghrán. I gceantair áirithe, d’fhéadfaí cealla cosúil le ganglion de bhunadh epithelioid le núicléas mór a thabhairt faoi deara. Breathnaíodh anaplasia agus miotóis go héasca freisin, ag taispeáint socruithe bileoga agus stiallacha. Tacaíodh le diagnóis EAML duánach le smálú hematoxylin-eosin agus marcóirí imdhíon-histochemical (Fíor 2(a)), a léirigh dearfacht maidir le viminín, HMB-45, agus melan-A; dearfacht lag do Ki-67 (thart ar 1 faoin gcéad –5 faoin gcéad ); agus diúltacht do chealla epithelial (cytokeratin) (Fíor 2(b)–(f)). Le linn athleanúna tar éis scaoilte amach, níor aimsíodh an lot príomhúil ná meatastasis i bhfad i gcéin.
Plé Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7.7 cm. Sa chás reatha, bhí an meall sách níos mó le fíochán necrotic taobh istigh agus fíochán carcinoid sna hailt paiteolaíocha, atá ag teacht leis na gnéithe cliniciúla thuas. Mar sin féin, tharla an meall sa duán uachtarach de duáin déphléacsacha. Meastar gur annamh a rinne an meall brú ar an bhfíochán duánach íochtair agus nár ionradh ar an bhfíochán duánach íochtair.
Feabhsaíonn CISTANCHE FEIDHM Duán/Duánach
Is minic a bhíonn EML hypoechoic agus léiríonn sé feabhsú buaic ilchineálach nó foirmiú pseudocyst trí ultrafhuaime. Thuairiscigh roinnt saineolaithe go bhfuil an chuid is mó de chásanna EAML le feiceáil mar loit soladacha ard-dlúis ar scanadh simplí agus mar phatrún mear-isteach, mall ar CT feabhsaithe. D'fhéadfaí an fhéidearthacht EAML a mheas nuair a mheasctar siadaí duánach le maiseanna sailleacha ina bhfuil méideanna móra fíocháin bhoga.9 Má léiríonn íomháú athshondais mhaighnéadaigh comhartha ualaithe T1-atá ag méadú de réir a chéile (hemorrhage géarmhíochaine) agus T{{5} íseal. }comhartha ualaithe (mar gheall ar nádúr an-cheallach an lesion), is féidir imeall soiléir agus feabhsú ilchineálachta a thabhairt faoi deara.10 Faoi staining hematoxylin-eosin, léiríonn EAML i bhformhór na gcásanna iomadú agus ionradh soithíoch ag cealla epithelioid in éineacht le atypia, gníomhaíocht mhiotach , neacróis, agus hemorrhage. Is minic go bhfuil cíteaplasma gráinneach eosinophilic flúirseach sa réimse amhairc, agus breathnaítear cealla cosúil le ganglioside de thionscnamh epithelioid i roinnt réimsí. I bhformhór na gcásanna, tá na cealla epithelial i bhfíocháin siadaí EAML dearfach imdhíonhistochemical don marcóir melanocyte HMB-45 agus marcóir myoid melan-A; lag dearfach le haghaidh E-cadherin agus b-catenin; agus diúltach do chealla epithelial (cytokeratin), cealla nerve (S-100), actin muscle mín, agus desmin.11,12
Is sraith comharthaí agus siomptóim é an siondróm paraneoplastic nach n-eascraíonn ionradh díreach ar siad nó ar a mheitastasis ach ina ionad sin a fhorbraíonn tánaisteach d’iarmhairtí iargúlta ailse ar chórais nó orgáin eile a mheastar a bheith imdhíonachta. Is minic a bhíonn ráta ard dríodrú cille fola dearga, líon ardaithe pláitíní, agus neamhghnáchaíochtaí hormóin agus córais imdhíonachta i láthair ag othair a bhfuil tionchar orthu. Sa chás seo, d'fhéadfadh go mbeadh an comhaireamh ard pláitíní réamhoibríochta mar thoradh ar tháirgeadh interleukin 6 ag na cealla meall, ag spreagadh táirgeadh thrombopoietin san ae, agus ionduchtú breise megakaryocytes sa smior, agus mar thoradh ar deireadh thrombocytosis.13 Tar éis an Oibriú, tháinig an líon pláitíní ar ais go gnáth de réir a chéile trí theiripe anticoagulant (aspirin). Mar gheall ar mhinicíocht íseal EAML duánach sa daonra i gcoitinne, níl na modhanna cóireála aonfhoirmeach. Sa chás seo, níor léirigh an scrúdú réamhoibríoch ionradh soiléir ar na fíocháin máguaird agus orgáin i bhfad i gcéin. Rinneadh resection radacach laparoscópach ar an EAML ollmhór ar chlé le tiontú go máinliacht oscailte chun siadaí a bhaint, agus comhcheanglaíodh an nós imeachta seo le nód limfe aortach bhoilg agus scaradh nód limfe duánach. Ceadaíonn laparoscopy nua-aimseartha faoi láthair resection radacach siadaí duánach ollmhór agus feabhas a chur ar cháilíocht na beatha postoperative an othair agus pian a laghdú. Le blianta beaga anuas, tá athrú mór tagtha ar an leibhéal taithí agus na scileanna laparascópacha a theastaíonn le haghaidh loit ollmhóra i suíomh éigeandála. Tá na héifeachtaí tairbhiúla a bhaineann le hardleibhéil scileanna níos suntasaí i suíomh laparoscopy éigeandála. Mar sin, is cur chuige nuálaíoch é feabhsú scileanna laparoscópacha maidir le héigeandálaí máinliachta.14
Feabhsaíonn an CISTANCHE Ionfhabhtú Duán/Duánach
Tar éis obair leantach rialta sa chás seo, níor breathnaíodh atarlú ná metastasis orgáin i bhfad i gcéin ag suíomh excision an loit phríomhúil. I roinnt othar, áfach, níl cóireáil mháinliachta ina n-aonar leigheasach. Ba cheart cóireálacha aidiúvacha ar nós ceimiteiripe a mheas agus athbhreithniú rialta a dhéanamh orthu freisin.15,16 Féadfar ceimiteiripe sistéamach a chur ar othair a bhfuil EAML meiteastach orthu nó nach féidir a chóireáil le máinliacht. D'aimsigh roinnt scoláirí go bhfuil éifeacht áirithe ag doxorubicin, druga ceimiteiripe ar chóireáil EAML duánach; áfach, níor cinneadh a éifeachtaí fadtéarmacha.17 Ina theannta sin, léirigh staidéir nach bhfuil EAML duánach íogair do radaiteiripe.18 Fuair Kenerson et al.19 go raibh an cosán mTOR i ngníomh go neamhghnách le linn fás agus dul chun cinn EAML duánach; mar sin, d'fhéadfadh laghdú meall a bheith mar thoradh ar chur i bhfeidhm coscairí mTOR mar rapamycin, everolimus, agus daoine eile. Thuairiscigh Inoue et al.20 go raibh an próitéin MDM2 diúltach i EAML bunscoile agus léirigh sé treocht atá ag méadú de réir a chéile i dhá othar le metastasis nó atarlú. Léiríonn na torthaí seo an dóchúlacht go mbeidh fachtóirí prognóiseacha nua mar spriocanna cóireála do EAML.
ConclúidíIs meall urchóideach íseal-ghrád é EAML Duánach. Mar gheall ar a easpa comharthaí cliniciúla sonracha, cuirtear torthaí scrúduithe íomháithe éagsúla san áireamh, agus tá iniúchadh máinliachta agus scrúdú paiteolaíochta fós ag teastáil ó roinnt othar chun diagnóis chinntitheach a bhaint amach. D’fhéadfadh máinliacht radacach a bheith mar phríomhchóireáil do EAML duánach, agus is féidir ceimiteiripe agus radaiteiripe a úsáid mar theiripí aidiúvacha. Mar sin féin, tá gá fós le breathnóireacht leantach rialta tar éis máinliachta mar gheall ar acmhainneacht urchóideach an tsiad seo. Féadfar ceimiteiripe agus radaiteiripe gaolmhar a chóireáil le hothair a bhfuil meatastas i bhfad i gcéin orthu. Teastaíonn taithí bhreise le EAML duánach.
