Measúnú ar Fheidhm Duán i Marthanóirí Tar éis Palliation Fontan

Teagmháil: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Ríomhphost:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L Ruebner, MD,* Susan L Furth, MD,* Kathryn M Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† agus David J Goldberg, MD†

*Rannán na Neifreolaíochta agus † Rannóg na Cairdeolaíochta, Ospidéal na Leanaí i Philadelphia, Philadelphia, Pa, SAM

Teibí

Cuspóir.Nós imeachta maolaitheach is ea oibríocht Fontan le haghaidh galar croí ó bhroinn na bhfiontar aonair. Níl feidhm duáin fadtéarmach sa chohórt seo ar eolas go maith. Ba é an aidhm a bhí againn ná feidhm duánach a mheas i ndaoine a tháinig slán go fadtéarmach tar éis pailléid Fontan, agus tugaimid hipitéis go mbeidh leitheadúlacht níos airde ag an gcohórt seoainsealachduán galar(CKD) i gcomparáid le rialuithe.Dearadh.Rinneamar staidéar cohórt siarghabhálach ar 68 ábhar a ndearnadh meastóireacht orthu tríd an gClár Marthanachta Ventricle Aonair ag Ospidéal na Leanaí in Philadelphia idir Iúil 2010 agus Nollaig 2014 i gcomparáid le 70 leanbh sláintiúil atá cosúil le haois agus inscne. Ba é CKD an príomhthoradh, a shainmhínítear mar ráta scagacháin glomerular measta (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Torthaí.Áiríodh sa chohórt Fontan 68 ábhar le haois airmheánach de 13 bliana (IQR 9.0, 17.3) a bhí 11.1 bliain airmheánach (IQR 6.5, 15.7) palliation iar-Fontan. Cuireadh an cohórt seo i gcomparáid le 70 duine sláintiúil (aois airmheánach 15.5 bliain (IQR 12.5, 18.3) Cé go raibh eGFRanna airmheánacha inchomparáide: 102.6 vs. 101.9 mL/min/1.73 m2 (P 5 .89) in Fontan vs. ábhair shláintiúla<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Conclúid.Bhí eGFR ag deich faoin gcéad de na marthanóirí fadtéarmacha i ndiaidh na pailléid Fontan<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">duángalar. Díreoidh staidéir amach anseo ar mheasúnú fadaimseartha ar fheidhm na nduán agus ar mheastóireacht ar fhachtóirí riosca le haghaidh palliation iar-Fontan CKD.

Eochairfhocail. ainsealachDuánGalar; Galar Croí Ventricle Aonair; Palliation Fontan

Is féidir le Cistanche galar duáin a chóireáil--Cliceáil anseo chun faisnéis táirgí a fháil

Réamhrá

Bíonn tionchar ag galar croí ó bhroinn de chineál ventricle aonair ar thart ar 1 in aghaidh gach 2000 breithe beo.1 Nós imeachta maolaitheach is ea oibríocht Fontan do leanaí a rugadh le ventricles feidhmiúla aonair. Is é an tríú i sraith de nósanna imeachta máinliachta céimnithe ina gcruthaítear nasc cavopulmonary a ligeann d’fhuil filleadh go héighníomhach ar na scamhóga ó na veins sistéamach in iarracht deireadh a chur le hypoxemia agus ró-ualach ventricular. Déantar é go coitianta tar éis dhá bhliain d'aois nuair a bhíonn friotaíocht soithíoch scamhógach ag nadir, chun an acmhainneacht le haghaidh sreabhadh fola éighníomhach scamhógach a bharrfheabhsú. De bharr feabhas ar dhiagnóis réamhbhreithe agus dul chun cinn i dteicnící máinliachta, tá líon níos mó leanaí ag maireachtáil go haosach leis an bhfiseolaíocht chardashoithíoch uathúil seo. Tá marthanais fadtéarmach thart ar 75-80 faoin gcéad sa 20 bliain iar-nós imeachta.2,3

Forbraíonn neamhghnáchaíochtaí sa chóras imshruthaithe go coitianta le himeacht ama in othair palliation iar-Fontan mar thoradh ar easpa ventricle subpulmonary. Ós rud é nach bhfuil "caidéil" agus sá ventricular chun fuil a thiomáint tríd an soithíoch scamhógach, tá ardú éigeantach ag othair le fiseolaíocht Fontan i mbrú venous lárnach agus aschur cairdiach laghdaithe.4,5 Le himeacht ama, is féidir leis na tréithe bunúsacha seo de fhiseolaíocht Fontan a bheith mar thoradh. le go leor iarmhairtí tánaisteacha lena n-áirítear fiobróis ae/cioróis, forbairt cnámh neamhghnácha agus matán, fás líneach lag, eintreachóp a chailltear i bpróitéin, agus bronchitis phlaisteach.6–8 D’fhéadfadh na hiarmhairtí seo ar fhiseolaíocht Fontan tionchar substaintiúil a bheith acu ar cháilíocht fhadtéarmach agus ré an tsaoil.

Faigheann na duáin thart ar 20-25 faoin gcéad den aschur cairdiach iomlán, agus mar sin, bíonn tionchar ag na mínormáltachtaí imshruthaithe seo ar an gcóras duánach ar deireadh. roinnt fachtóirí a d'fhéadfadh cur le gortú duánach.9–11 Mar sin féin, tá staidéir a dhíríonn ar fheidhm fhadtéarmach na duáin sa chohórt seo teoranta.

Is clár uathúil é an Clár Marthanachta Ventricle Aonair (SVSP) ag Ospidéal na Leanaí i Philadelphia ina gcuirtear othair phailléid iar-Fontan ar aghaidh le haghaidh cúram ildisciplíneach.12 Díríonn an clár ar mheasúnú cuimsitheach ar iarmhairtí orgán deiridh a bhaineann leis an imshruthaithe. easnaimh a thagann chun solais tar éis palliation Fontan. Rinneamar staidéar cohórt siarghabhálach chun leitheadúlacht agus leibhéal CKD a mheasúnú i gcohórt othar Fontan péidiatraiceach agus óg a atreoraíodh chuig an SVSP i gcomparáid le rialuithe sláintiúla. Rinneamar measúnú freisin le haghaidh proteinuria agus hyperparathyroidism a d'fhéadfadh a bheith ina chomharthaí breise de ghortú duáin. Ar deireadh, rinneamar staidéar ar leitheadúlacht na bhfachtóirí réamh-, peirea-, agus iar-obráide chun fachtóirí riosca féideartha d'fhorbairt CKD a chinneadh.

sochair sláinte cistanche: galair duáin ainsealacha a chóireáil

Modhanna

Staidéar Dearadh

Rinneamar staidéar cohórt siarghabhálach ar na hothair go léir a ndearnadh palliation Fontan orthu agus a d'fhreastail ar an SVSP ag Ospidéal na Leanaí i Philadelphia idir 1 Iúil, 2010, agus 5 Nollaig, 2014. Ní raibh aon chritéir eisiaimh ann. Earcaíodh ábhair rialaithe ó laistigh d’Ospidéal na Leanaí i gcleachtais péidiatraiceacha ginearálta Philadelphia agus bhí siad ar chomhaois agus ar ghnéas. Cheadaigh an bord athbhreithnithe institiúideach ag Ospidéal na Leanaí i Philadelphia (CHOP IRB 14-011593) an staidéar seo. Ba é an críochphointe príomhúil leitheadúlacht CKD, a shainmhínítear mar ráta scagacháin glomerular measta (eGFR).<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 próitéiní ar mhadadhmaid fuail.

Rinneamar comparáid idir leitheadúlacht na bhfachtóirí riosca lena n-áirítear réamhobráide (aois iompair le linn diagnóis, aois ag palliation Fontan, cineál galar croí ó bhroinn, coinníollacha urologa aithnid), peri-obráide (gá le ocsaiginiú membrane seachchorprach agus/nó haema-scagdhealaithe), agus iarobráide (úsáid Coscairí einsímí a thiontaíonn angiotensin [Coscairí ACE], bacóirí gabhdóirí angiotensin [ARBanna], diuretics, aspirin) dóibh siúd a bhfuil eGFR acu<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Cur Chuige Anailíseach

Rinneadh anailís staitistiúil ag baint úsáide as STATA/ IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, USA). Tuairiscíodh athróga leanúnacha mar airmheánach le raon idircheathairíle (IQR, 25-75ú peircintíl) agus cuireadh i gcomparáid iad trí úsáid a bhaint as tástáil céime Wilcoxon. Tuairiscíodh athróga catagóireacha mar chéatadáin agus cuireadh i gcomparáid iad ag baint úsáide as an tástáil chi-cearnach. Luach AP<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Déileálann Cistanche galar duáin

Torthaí

Áiríodh 68 othar Fontan agus 70 othar rialaithe sa staidéar seo. Léirítear saintréithe déimeagrafacha bonnlíne an daonra staidéir agus an chohórt rialaithe i dTábla 1. Ba é aois airmheánach na n-ábhar Fontan ná 13 bliana (IQR 9.0, 17.3). Bhí aois airmheánach na n-ábhar rialaithe cosúil leis an ngrúpa Fontan ag 15.5 bliana (IQR 12.5, 18.3). I gcohórt Fontan, bhí 42 (61 faoin gcéad) fireann agus 58 (85 faoin gcéad) bán i gcomparáid leis an ngrúpa rialaithe ina raibh 39 (56 faoin gcéad) fireann agus 42 (60 faoin gcéad) bán. Bhí airde faoi bhun an 3ú peircintíl d’inscne agus d’aois ag seacht gcinn déag (32 faoin gcéad ) d’ábhair Fontan i gcomparáid le haon ábhar rialaithe. Bhí ceithre (6 faoin gcéad) d'ábhair Fontan róthrom (innéacs mais coirp<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Léirítear torthaí na luachanna saotharlainne do na rannpháirtithe Fontan agus rialaithe sláintiúil araon i dTábla 2. Bhí leibhéil haemaglóibine serum beagán níos airde ag an ngrúpa Fontan agus bhí airmheán 14.8 g/dL (IQR 14.0, 15.5) i gcomparáid. chuig an ngrúpa rialaithe de 14.0 g/dL (IQR 13.2, 15.1). Bhí leibhéil séiream-fosfair beagán níos airde ag an ngrúpa Fontan le meánmheán de 4.7 mg/dL (IQR 4.0, 5.0) i gcomparáid le 4.3 mg/dL (IQR 4.0 , 4.8) laistigh den ghrúpa rialaithe. Bhí an leibhéal hormóin parathyroid slán meánach níos mó ná dhá uair níos airde laistigh de chohórt Fontan ag 59.4 pg/mL (IQR 43.0, 83.1), i gcomparáid le rialuithe sláintiúla ag 23.4 pg/mL (IQR 16.7, 3{ {36}}.0) (P .001). Bhí hormón parathyroid ardaithe slán ag beirt rannpháirtí a raibh céim 2 CKD acu mar atá sainmhínithe ag an National Kidney FoundationDuánGalarOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 mL/nóiméad/1.73 m2.

I measc na n-ábhar Fontan, bhí tiúchan airmheánach creatinine serum {{{0}}.6 mg/dL (IQR 0.5, 0.7) agus tiúchan airmheán serum cystatin C níos airde ag 0.7 mg/L (IQR {{10}}.6, 0.8). I measc na rialuithe, b'ionann an tiúchan creatiníne serum airmheánach 0.7 mg/dL (IQR 0.6, {{20}}.8) agus ba é an tiúchan airmheánach serum cistitín C ná 0.7 freisin mg/L (IQR 0.6, 0.7). Tá achoimre i dTábla 3 ar thorthaí eGFR a ríomhtar le creatinín iolrach agus cothromóidí meastachán C-bhunaithe Cistitín do chohóirt Fontan agus rialaithe araon. Laistigh de na hábhair phéidiatraiceacha, bhí treocht i dtreo eGFR níos airde i measc chohórt Fontan i gcomparáid le rialuithe a úsáideann meastachán bunaithe ar creatinín. cothromóidí, le eGFR airmheánach atá i bhfad níos airde go staitistiúil ag baint úsáide as an bhfoirmle CKiD cois leapa. Bhí GFR measta cosúil leis nuair a bhí an chothromóid CKiD cystatin aonair in úsáid. I measc na n-ábhar do dhaoine fásta, bhí an eGFR cosúil le hábhair Fon tan agus rialuithe ag baint úsáide as cothromóidí creatinine-bhunaithe. Bhí treocht i dtreo eGFR níos ísle ag baint úsáide as an chothromóid chistitín CKD-EPI amháin, cé nár bhain tábhacht staitistiúil leis seo.

Léiríonn Tábla 4 na seacht n-ábhar Fontan le eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 mL/ nóim/1.73 m2. Ní raibh saincheisteanna úireolaíocha ag aon ábhar laistigh de chohórt Fontan cheana féin nó bhí gá le haema-scagdhealú nó ocsaiginiú membrane seachchorprach sa tréimhse iar-obráide. Iad siúd a bhfuil eGFR acu<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Sochar cistanche: feabhas a chur ar fheidhm ghnéasach

Plé

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 mL/nóiméad/ 1.73 m2 ag baint úsáide as cothromóidí meastacháin C-bunaithe creatinine agus Cistitín aois-oiriúnach. Cé gur léirigh an staidéar seo go raibh feidhm duánach cosúil le rialuithe comhaoise ar fud an chohórt iomlán, bhí líon suntasach othar laistigh de chohórt Fontan fós le lagú ar fheidhm duánach. Fuair ​​​​muid amach freisin go raibh meánleibhéal hormóin parathyroid slán níos mó ná dhá uair i measc na rialuithe, agus bhí proteinuria ag 10 faoin gcéad d'ábhair Fontan. Is marcóirí eile iad seo a d’fhéadfadh riosca méadaithe CKD a léiriú sa daonra seo. Go dtí ár n-eolas, is é seo an staidéar aon-ionad is mó ar fheidhm duáin i marthanóirí fadtéarmacha tar éis palliation Fontan i gcomparáid le grúpa rialaithe.

Rinne staidéir roimhe seo measúnú ar fheidhm na duáin tar éis Fontan. Dúirt Anne et al. rinne sé cur síos ar 21 ábhar a chuaigh faoi mhaolaitheach Fontan.15 Bhí na rannpháirtithe seo cosúil lenár gcohórt ó thaobh aoise agus fad ama ó phaillíocht Fontan. Ag baint úsáide as foirmle Schwartz, fuair siad amach go raibh gnáth-eGFR ag gach othar agus go raibh microalbuminuria ag 43 faoin gcéad d'ábhair Fontan. Ní bhfuarthas ach go raibh baint dhearfach ag friotaíocht soithíoch scamhógach réamh-agus iar-Fontan le forbairt microalbuminuria. Úsáideadh coscairí ACE cosanta, agus ní raibh aon phróitéiniúir ag rannpháirtithe a fuair dáileog coibhéiseach lisinopril níos mó ná 0.4 mg/kg/lá. Scrúdaigh Esch et al 211 ábhar chun gortú duáin ghéarmhíochaine a fhorbairt laistigh den chéad trí lá tar éis obráid Fontan.11 Fuarthas creatinine amháin ar a laghad ag meánmhéid de 373 lá (IQR 9 lá go 3.8 bliain) do 94 faoin gcéad de na hothair seo. Ba é 111 mL/nóiméad/1.73 m2 an t-imréiteach creatinine airmheánach ag an am leanta ach bhí eGFR de ag 8 faoin gcéad (16 othar).<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

Sa staidéar seo, fuair muid amach, cé go raibh tiúchan creatiníne serum airmheánach beagán níos ísle i measc na n-ábhar Fontan i gcomparáid le rialuithe, go raibh leibhéal C cystatin airmheánach níos airde acu. Bhí comhréir níos mó de na hábhair Fontan le airde níos ísle agus BMI. D'fhéadfadh sé seo a léiriú go bhfuil mais muscle lag nó stádas cothaithe ag ábhair Fon tan, agus b'fhéidir nach bhfuil creatinine ina tháscaire iontaofa ar fheidhm duáin sa daonra seo. Tá sé seo aibhsithe i roinnt staidéar.16–18 Sa staidéar le Ylinen et al, cinneadh eGFR de 52 othar péidiatraiceach a raibh riochtaí duánach éagsúla orthu trí imréiteach 51Cr-EDTA agus i gcomparáid le cystatin C agus creatinín.19 Fuarthas comhghaol láidir idir an cómhalartach de chistatin C agus eGFR arna thomhas ag baint úsáide as imréiteach 51Cr-EDTA. Ina theannta sin, in othair a bhfuil feidhm duánach laghdaithe acu, bhí an comhghaol idir eGFR agus an cystatin cómhalartach C (r 5 0.90) níos láidre (P 5 .08) ná an comhghaol idir GFR agus an creatinín cómhalartach (r {{12). }}.75). Dá bhrí sin, má ríomhtar GFR ag baint úsáide as creatinine amháin bunaithe ar chothromóidí a mheas, féadfar meastachán bréagach ardaithe a thabhairt ar fheidhm na nduán sa ghrúpa seo. Tá Cystatin C neamhspleách ar mhais muscle agus mar sin féadfaidh sé meastachán níos cruinne a sholáthar ar fheidhm na duáin laistigh den daonra seo, go háirithe i measc othar péidiatraiceach agus iad siúd a bhfuil cur amú suntasach matán orthu. Rinneadh stáitsiú súdaireachta i thart ar leath de chohórt Fontan agus bhí sé ag teacht tríd is tríd leis an bhforbairt chaithreachais a rabhthas ag súil leis. Dá bhrí sin, is lú an seans go mbeidh an mhoill pubertal ina fhachtóir a chuireann le mais muscle laghdaithe.

Tá roinnt teorainneacha ag baint leis an staidéar seo. Ar dtús, fuarthas luachanna creatinine agus cystatin C ag aon phointe ama amháin. Mar sin ní raibh muid in ann trácht a dhéanamh ar an mbaol CKD le himeacht ama sa chohórt seo. Bheadh ​​measúnú fadaimseartha ar GFR thar na blianta fada úsáideach chun athruithe ar fheidhm na nduán a mheas de réir mar a mhéadaíonn an tréimhse ama le fiseolaíocht Fontan. Ina theannta sin, cláraíodh na hábhair Fontan a chuimsítear sa staidéar seo sa SVSP ag Ospidéal na Leanaí i Philadelphia. Atreoraítear na hothair seo ar fud na tíre de rogha a bpríomhchairdeolaí le haghaidh tuilleadh cúraim i suíomh clinic ildisciplíneach. Mar sin, d’fhéadfadh claonadh roghnúcháin a bheith ann mar go bhféadfadh na hothair seo a bheith níos casta nó tinn, cé gur chonacthas iad go léir i gclinic othar seachtrach tráth na meastóireachta. Mar thoradh air sin, b'fhéidir nach bhféadfaí ár dtorthaí a ghinearálú do gach othar a ndeachaigh palliation Fontan orthu. Ina theannta sin, toisc gur atreoraíodh na hothair seo go CHOP den chuid is mó, tá easpa faisnéise ina gcúrsa obráide atá tábhachtach a thabhairt faoi deara. Sa staidéar seo, ní raibh na samplaí fuail a fuarthas ina eiseamail chéad mhaidin go léir, agus mar sin, d'fhéadfadh go mbeadh an phróitéiniúir orthostatach sna rannpháirtithe níos sine ina fhachtóir a chuireann leis. Cé go ndearnadh measúnú difriúil ar proteinuria laistigh de na cohóirt Fontan agus rialaithe, léirigh go leor staidéir comhghaol maith idir dipsticks fuail agus próitéin fuail le cóimheasa creatiníne fual.20,21 Ar deireadh, rinneamar measúnú ar fhachtóirí riosca féideartha d'fhorbairt CKD tar éis Fontan, ach tugadh. Toisc an méid samplach measartha beag d'ábhair Fontan a bhfuil an eGFR íseal acu, ní rabhamar in ann teacht ar chonclúidí suntasacha staitistiúla. Ba cheart tuilleadh staidéir a dhéanamh ar fhachtóirí riosca maidir le forbairt CKD i staidéir níos mó ar ábhair Fontan.

Go hachomair, fuaireamar amach go raibh gnáthfheidhm duáin ag thart ar 90 faoin gcéad de mharthanóirí fadtéarmacha tar éis maolaitheach Fontan. De réir mar a thagann feabhas ar mharthanas fadtéarmach i ndiaidh Fontan, d’fhéadfadh go mbeadh CKD ina chomhghalracht thábhachtach eile a théann i bhfeidhm ar an daonra seo. Cé nár aimsigh muid difríocht shuntasach in eGFR ag baint úsáide as cothromóidí creatinine agus cystatin C-bhunaithe i measc na n-ábhar Fontan i gcomparáid le grúpa rialuithe sláintiúla, d'fhéadfadh leitheadúlacht mhéadaithe na bpróitéine agus hyperparathyroidism a bheith ina tháscairí eile ar fheidhm duáin neamhghnácha i ndaonra Fontan. D’fhéadfadh Cystatin C meastachán níos cruinne ar GFR ná creatiníne serum a sholáthar sa daonra seo i bhfianaise riosca laghdaithe mais muscle. Díreoidh staidéir amach anseo ar mheasúnú fadaimseartha ar GFR le himeacht ama agus meastóireacht ar fhachtóirí riosca do CKD i measc othar tar éis Fontan.

Ranníocaíochtaí Údair

Bhí SS freagrach as anailís sonraí, dréachtú an ailt, agus staitisticí. Bhí RLR freagrach as anailís staitistiúil, léirmhíniú sonraí, athbhreithniú criticiúil ar an alt, agus formheas an ailt. Bhí SLF freagrach as athbhreithniú criticiúil an ailt agus formheas an ailt. Bhí KMD freagrach as bailiú sonraí, athbhreithniú criticiúil, agus formheas an ailt. Bhí JR freagrach as dearadh an staidéir, anailís sonraí, athbhreithniú criticiúil, agus formheas an ailt. Bhí DJG freagrach as an staidéar, anailís sonraí, athbhreithniú criticiúil, agus formheas an ailt a dhearadh.

Buíochas

Rychik agus taighde imscrúdaithe a bhaineann leis an tionscadal Clár Marthanachta Ventricle Aonair tacaíocht ó Chathaoirleach Dearlaice Robert agus Dolores Harrington i Cairdeolaíocht Phéidiatraiceach.

Údar Comhfhreagrach:

Sheena Sharma, MD, Rannóg na Neifreolaíochta, Ospidéal na Leanaí i Philadelphia, 34 Sráid agus Ionad Cathartha Boulevard, Philadelphia, PA 19104, SAM.

Cistanche a chóireáil galar duáin chun feabhas a chur ar fheidhmíocht ghnéasach

Tagairtí

1 Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr, et al. Marthanas fadtéarmach, modhanna báis, agus réamhaisnéisí mortlaíochta in othair le máinliacht Fontan. Scaipeadh. 2008; 117(1):85–92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. Ath-shainmhíniú a dhéanamh ar ionchais maidir le maireachtáil fhadtéarmach tar éis nós imeachta Fontan: cúig bliana is fiche de obair leantach ó dhaonra iomlán na hAstráile agus na Nua-Shéalainne. Scaipeadh. 2014; 130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al. Cúrsaíocht Fontan: cé a rialaíonn aschur cairdiach? Cardiovasc Idirghníomhach Thorac Surg. 2010; 10:428–433.
4 de Leval MR, Deanfield JE. Ceithre scór bliain de phaillíocht Fontan. Nat Rev Cardiol. 2010; 7(9):520–527.
5 Rychik J. Daichead bliain d’oibríocht Fontan: Straitéis ar theip uirthi. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010; 13(1):96–100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS, et al. Easnaimh i ndlús cnámh agus struchtúr i leanaí agus daoine fásta óga tar éis palliation Fontan. Cnámh. 2015; 77:12–16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL, et al. Úsáideacht fachtóir fáis cosúil le insulin 1 mar mharcáil ar chliseadh croí i leanaí agus daoine fásta óga tar éis nós imeachta palliation Fontan. Am J Cardiol. 2015; 115(6):816–820.
8 Goldberg DJ, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. Fontan teip: etiology, diagnóis, agus bainistíocht. Saineolaithe Rev Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785-793.
9 Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, et al. Leitheadúlacht, réamhaisnéiseoirí, agus luach prognóiseach mhífheidhm duánach i ndaoine fásta a bhfuil galar croí ó bhroinn. Scaipeadh. 2008; 117(18):2320–2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Nephropathy cyanotic - anailís morphometric. Congenit Heart Dis. 2013; 9(4):280–285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Géarghortú duán tar éis críochnú Fontan: fachtóirí riosca agus torthaí. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015; 150(1):190–197.
12 Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Coincheapa nua: clár marthanachta a fhorbairt d'othair a bhfuil croí univentricular feidhmiúil acu. Cardiol Óg. 2011; 21(soláthar 2):77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B, et al. Comparáidí idir an CKD-EPI Nua 2012 (AinsealachDuánGalarEipidéimeolaíocht Comhoibriú) cothromóidí agus na ceithre chothromóid cheadaithe eile. PLoS a hAon. 2014; 9(1): 84688.
14 Inker LA, Schmid CH, Tighiouart H, et al. Ráta scagacháin glomerular a mheas ó creatinín agus cystatin C. N Eng J Med. 2012; 367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Mattoo TK, Zilberman MV. Nephropathy in othair tar éis palliation Fontan. Int J Cardiol. 2009; 132(2):244–247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Cystatin C- marcóir nua ar ráta scagacháin glomerular i leanaí neamhspleách ar aois agus airde. Pediatrics. 1998; 101(5):875–881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS, et al. Cothromóidí feabhsaithe a dhéanann meastachán ar GFR i leanaí a bhfuil ainsealach orthuduángalarag baint úsáide as cinneadh imdhíonephelometric de chistatin C. Kidney Int. 2012; 82(4):445–453.

18 Lín KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Measúnú ar fheidhm duánach i bhfaighteoirí trasphlandúcháin croí leanaí agus ógánaigh le linn catheterization cairdiach gnáthaimh. Trasphlandú Pediatra. 2014; 18(7):757–763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. Cystatin C mar mharcóir do ráta scagacháin glomerular in othair phéidiatraiceacha. Pediatra Nephrol. 1999; 13(6):506–509.
20 Puglia, MJ, Wallace JF, Lott JA, et al. Albuminuria agus proteinuria in othair san ospidéal arna dtomhas trí mhodhanna cainníochtúla agus dipstick. J Clin Lab Annála. 2001; 15(5):295–300.
21 Haysom L, Williams R, Hodson E, et al. Cruinneas diagnóiseach ar dhipsticks fuail chun albaiminiúir a bhrath i leanaí dúchasacha agus neamhdhúchasacha i suíomh pobail. Pediatra Nephrol. 2009; 24(2):323–331.
22 Mori M, Aguirre AJ, Elder RW, et al. Taobh amuigh de chroí briste: mífheidhmiú imshruthaithe sa Fontan atá ag teip. Pediatra Cardiol. 2014; 35(4):569–579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J, et al. Feidhm duánach othar a bhfuil ciorcad Fontan ag teip orthu ag dul faoi mháinliacht iomlán athbhreithnithe cavopulmonary. Pediatra Cardiol. 2009; 30(3):282–288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. Pathogenesis de mhínormáltacht glomerular i ngalar croí ó bhroinn cianóis. Am J Cardiol. 2000;86(11):1198–1204.
25 Teagaisc O, Denecke A, Bode-Boger SM, et al. Feidhmíonn démheitiolarginine siméadrach níos fearr ná CKD-EPI agus eGFR díorthaithe MDRD maidir le measúnú a dhéanamh ar fheidhm duánach in othair a bhfuil galar croí ó bhroinn na ndaoine fásta orthu. Preas Fola Duán Res. 2011; 34(1):41–45.
26 Fadrowski JJ, Neu AM, Schwartz GJ, Furth SL. Cothromóidí meastacháin GFR péidiatraiceacha a chuirtear i bhfeidhm ar ógánaigh sa daonra i gcoitinne. Clin J Am Soc Nephrol. 2011; 6(6):1427–1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Mífheidhmiú glomerular agus tubular i leanaí a bhfuil galar croí cianóiseach ó bhroinn: éifeacht na máinliachta maolaithigh. Am J Med Sci. 2003; 325(3): 110–114.
28 Fondúireacht Náisiúnta Duán. K/DOQI treoirlínte cleachtais chliniciúil do mheitibileacht chnámh agus galair i leanaí ar a bhfuil ainsealachduángalar. Am J Kidney Dis. 2005; 46(4) S12–S17.