Dáileadh Aortach in Othair Theaghlaigh a bhfuil Galar Duán Ilchisteach Ceannasach Uathsomach orthu Ⅱ

Plé

ADPKDis coitianta ó bhroinngalar cisteach duánachle leitheadúlacht measta de idir duine i 1000 agus duine as gach 2500 duine aonair.1) Tá a chúrsa tréithrithe ag forbairt agus leathnú doexorable cysts iolracha scaipthe ar fud an parenchyma duáin. Bíonn minicíocht 10% d’ainéaras infhéitheach ag othair ADPKD.2) Tarlaíonn sileadh comhla mitral i suas le 26% d’othair PKD-1.3)Dáileadh AortachIs casta annamh ADPKD é, agus is beag tuairiscí atá ann ar mhinicíochtaí na hAinéaras Aortach agus an deighilt Aortach.ADPKDatá ilchineálach go géiniteach, agus na géinte PKD 1 agus PKD 2ʼcuireann sóchán lena fhorbairt. Moltar sócháin i ngéinte PKD a ionchódaíonn polycystin, a chuirtear in iúl go minic i matán mín soithíoch, lena n-áirítear na duáin, a bheith ina chúis le cysts comorbid agus neamhghnáchaíochtaí cardashoithíoch. I dtaighde ar shamhail na luiche, tá baint ag PKD 1 le sláine struchtúrach na mballaí soithigh a chothabháil.4) Is tuarascáil annamh é seo ar scaradh aortach in othair teaghlaigh ADPKD a deisíodh go rathúil le nódú saorga chomh fada agus is eol dúinn. An duán polycystic ó bhroinn agus iolrachcysts duánachbraite ag CT comhlíonann siad na critéir ADPKD Ravine et al.5) Toradh suimiúil is ea gur fhulaing an triúr ball den teaghlach mar an gcéanna ó scaradh Aortach. Níl an chúis atá leis an difríocht histological idir an máthair agus an iníon soiléir. Cé go raibh neacróis chisteach medial le feiceáil sa mháthairʼs balla Aortach, bhí sé faoi deara i an iníon. Ní gá go mbeadh neacróis medial chisteach ina chúis le scaradh Aortach. Fachtóirí eile, lena n-áirítear athruithe ar an maitrís extracellular nó idirghníomhú cheallacha óSóchán géine PKD, féadfaidh sé a bheith ina chúis le scaradh aortach.

Cliceáil anseo chun Sliocht CISTANCHE ORGÁNACHA NÁDÚRTHA A FHÁIL LE 30% ECHINACOSIDE AGUS 12% ACTEOSIDE DO(IBD)

Diagnóisíodh an mháthair agus an iníonADPKDroimh theacht nascaipeadh géarmhíochaine Aortach(AAD), rud a thugann le tuiscint go bhfuarthas cinneadh tábhachtach gurbh é ADPKD ba chúis leis an AAD. Measadh go raibh Hipirtheannas agus cliseadh duánach bainteach le ADPKD mar fhachtóirí riosca suntasacha maidir le deighilt aortach tar éis arteriosclerosis.6) Rinne athbhreithniú córasach cur síos ar mhinicíocht i bhfad níos airde de Hipirtheannas agus aois níos óige in othair dissection Aortach le ADPKD ná an daonra iomlán dissection Aortach. Leagann an léiriú dissection Aortach níos luaithe agus an easpa comharthaí a d'fhéadfadh a bheith ann a thabharfadh le tuiscint go bhfuil scaipeadh aortach in othair ADPKD béim ar an tábhacht a bhaineann le dlúthscagadh cliniciúil a dhéanamh ó aois óg.6) D'fhéadfadh teiripe frith-hipertensive cliseadh duánach a chosc in othair ADPKD.7)

Maidir leis an gcóireáil éigeandála ar dhioscadhadh géara aortach, tá teiripe frithhypertensive ríthábhachtach chun dul chun cinn an díroinnte agus an mhífheidhm orgán a chosc. Tuairiscítear go méadaítear gníomhaíocht an chórais renin-angiotensin in ADPKD. D’fhéadfadh go mbeadh teiripe frith-hipertensive ag baint úsáide as coscaire angiotensin-tiontaithe-einsím éifeachtach in othair ghéardháilte Aortach le ADPKD.8)

Mar fhocal scoir, d’éirigh linn cóireáil géarmhíochaine de chineál A aortach a dháileadh iADPKDothair teaghlaigh. Le haghaidh meastóireachta agus cóireála cuimsitheach, ba cheart othair ADPKD agus a dteaghlaigh a scagadh go rialta le haghaidh galair aortach.

Buíochas

Gabhaimid buíochas leis an Dr. Edward Barroga (http://orcid.org/ 0000-0002-8920-2607) as athbhreithniú agus eagarthóireacht a dhéanamh ar an lámhscríbhinn.

Ráiteas Nochta

Níl aon choinbhleachtaí leasa ag gach údar.

Ranníocaíochtaí Údair

Coincheap an staidéir: YI, MO Bailiú sonraí: YI, MK, MA, KY, MO Anailís: YI Imscrúdú: YI Scríbhneoireacht: YI Fáil maoinithe: Níl éinne Athbhreithniú agus athbhreithniú criticiúil: gach údar Faomhadh deiridh na n-alt: gach údar Cuntasacht do chách gnéithe den saothar: gach údar

Tagairtí

1) Cornec-Le Gall E, Alam A, Perrone RD. Uathsomalgalar duáin polycystic ceannasach. Lancet 2019; 393: 919-35.

2) Zhou Z, Xu Y, Delcourt C, et al. An bhfuil gá le scagthástáil rialta le haghaidh ainéaras intracranial in othair a bhfuil galar duáin polycystic ceannasach uathsomach orthu? Athbhreithniú córasach agus meitea-anailís. Cerebrovasc Dis 2017; 44: 75-82. 3) Lumiaho A, Ikaheimo R, Miettinen R, et al. Tá prolapse comhla mitral agus regurgitation mitral coitianta in othair a bhfuil galar duáin polycystic cineál 1. Am J Kidney Dis 2001; 38: 1208-16. 4) Hassane S, Claij N, Lantinga-van Leeuwen IS, et al. Seicheamh pataigineach chun foirmiú ainéaras a scaradh i múnla luch 1 de ghalar duáin polycystic hypomorphic. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2007; 27: 2177-83. 5) Ravine D, Sheffield L, Danks DM, et al. Meastóireacht ar chritéir dhiagnóiseacha ul trassonagrafaíochta le haghaidh galar duáin polycystic ceannasach uathsomal 1. Lancet 1994; 343:  824-7. 6) Silverio A, Prota C, Di Maio M, et al. Dissection Aortach in othair a bhfuil galar duáin polycystic ceannasach autosomal: sraith de dhá chás agus athbhreithniú ar an Litríocht. Neifreolaíocht (Carlton) 2015; 20: 229-35.

7) Schrier RW, Mcfann KK, Johnson AM. Staidéar eipidéimeolaíoch ar mharthanas duáin i ngalar duán ilchisteach ceannasach uathsomal. Int Duán 2003; 63: 678-85.

8) Loghman-Adham M, Soto CE, Inagami T, et al. Léiriú comhpháirteanna an chórais renin-angiotensin i ngalar duáin polycystic cúlaitheach autosomal. J Histochem Cytochem 2005; 53: 979-88.