Galar duán polycystic ceannasach autosomal (ADPKD) an galar duáin ó bhroinn is coitianta. Mar sin féin, tá tuairiscí ar chásanna ócáideacha de scaradh Aortach in othair PKD teaghlaigh gann fós. Anseo, déanaimid cur síos ar chásanna annamha dissection Aortach in othair teaghlaigh PKD (ie, máthair agus iníon) agus ár n-eispéireas cóireála rathúil. Rinneadh an mháthair (84 bliana d'aois) agus an iníon (53 bliana d'aois) a atreorú chugainn chun cóireáil a dhéanamh ar ghéardháileadh Aortach de chineál A. Rinneamar máinliacht éigeandála agus d'éirigh linn cóireáil a dhéanamh ar na hothair le graft saorga. Le haghaidh meastóireachta agus cóireála cuimsitheach,ADPKDNameba cheart scagthástáil a dhéanamh ar othair agus a dteaghlaigh le haghaidh galair aortach.

FORLÍONADH CISTANCHE FEIDHM DUINE FORLÍONADH TACAÍOCHTA PHGS75% ECH 30% ACHT 12%

Eochairfhocail:scaradh Aortach, ADPKDName

Réamhrá Is é galar duán ilchisteach ceannasach uathshómach (ADPKD) an galar duáin ó bhroinn is coitianta. Tá ADPKD ilchineálach go géiniteach, agus cuireann sóchán ar ghéinte an ghalair duán ilchisteach (PKD) 1 agus PKD 2 lena fhorbairt. Tuairiscítear gurb é minicíocht ainéaras intracranial in othair ADPKD ná 9%–12%.1) Mar sin féin, is beag tuairiscí ar chásanna ócáideacha de scaradh Aortach in othair teaghlaigh PKD. Anseo, tuairiscímid cásanna aortach dissection in othair teaghlaigh PKD (.i. máthair agus iníon) agus ár n-eispéireas cóireála rathúil.

Tuairiscí Cásanna Tháinig bean {{0}}go dtí an roinn éigeandála le haghaidh pian droma tobann. Bhí Hipirtheannas faoi bhainistíocht leighis ag an othar cúig bliana ó shin. Thaispeáin tomagrafaíocht ríofa (CT) géardheighilt aortach de chineál B, duán ilchisteach, agus cysts hepatic iolracha. Léirigh tástálacha fola ar ligean isteach leibhéal creatinine de 0.95 mg/dl agus ráta scagacháin glomerular measta (eGFR) de 48.5 ml/nóiméad/1.73 m2. Fuair ​​an t-othar atreorú chuig ár n-ionad le haghaidh cóireála leighis. Sé lá déag ina dhiaidh sin, d'fhulaing an t-othar pian cófra dian. Thaispeáin CT géardheighilt Aortach de chineál A (Fíoracha 1A agus 1B), agus chuaigh an t-othar faoi obráid éigeandála. Braitheadh ​​iontráil deighilte ón aorta ardaitheach go dtí an t-aorta distal. Rinne an t-othar athsholáthar ar áirse aortach iomlán le 3-greangú saorga brainse (J-Graft, Japan Lifeline, Tóiceo, an tSeapáin) agus stoc eilifint Reoite (FROZENIX, Japan Lifeline). Ní raibh haema-scagdhealú iar-obráide ag teastáil uaithi. Scaoileadh amach an t-othar mí amháin tar éis an obráide. Thaispeáin anailís histolaíochta cur síos ar na meáin leaisteacha inmheánacha lamina agus tunica agus insreabhadh fola. Bhí leibhéal ard atherosclerosis sa tunica intima agus meáin. Níor léirigh staining Elastica van Gieson aon neacróis chisteach medial (Fíor 2A agus 2B).

Seachtain amháin ón scaoileadh amach, atreoraíodh máthair an othair 84-bliain d’aois ag ospidéal eile chuig ár n-ionad le haghaidh dáileadh Aortach de chineál A. Léirigh CT dáileadh Aortach de chineál A, duán ilchisteach, agus cysts hepatic iolracha (Fíoracha 1C agus 1D). Fuarthas iontráil díroinnte san aorta ardaitheach. Léirigh tástálacha fola ar ligean isteach leibhéal creatinine de 3.82 mg/dl agus eGFR de 9.3 ml/nóiméad/1.73 m2. Bhí Hipirtheannas arna bhainistiú go míochaine ag an othar ó 50 bliain d'aois le stair PKD agus cliseadh duánach. Rinneadh athsholáthar práinneach aortach ardaitheach ag baint úsáide as graft díreach saorga (J-Graft, Japan Lifeline). Cé go raibh haema-scagdhealú neamhbhuan de dhíth ar an othar san aonad dianchúraim, ní raibh gá leis a bhualadh nuair a scaoileadh amach é. Aistríodh an t-othar go dtí ospidéal eile le haghaidh athshlánú míosa tar éis na hoibríochta. Léirigh anailís histological alt dis aortach, réabfaidh snáithíní leaisteacha, agus neacróis chisteach medial (Figs. 2C agus 2D). Níor léirigh an íomháú athshondais mhaighnéadaigh iarobráide aon ainéaras cheirbreach sa dá othar. Fuair ​​a deartháir bás de bharr scaradh Aortach roinnt blianta roimhe sin, ach ní raibh a stair mhionsonraithe leighis ar eolas.