Ard-Ghalar Duán Ainsealach le Hypokalemia atá bagrach don Bheatha mar gheall ar Shiondróm Gitelman Neamhdhiagnóisithe

Cén fáth a mbeidh muid tuirseach? Conas is féidir linn na fadhbanna tuirse a réiteach?

【Teagmháil】 Ríomhphost: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp: 008613632399501/Wechat: 13632399501

Teibí.Tuairiscímid cás de bhean 58-bliain d'aois a thagann i láthair le hairíonna oliguria, tuirse, anorexia, constipation, comharthaí hypovolemic, agus tástálacha saotharlainne a thaispeánann hypokalemia trom (1.7 mEq/L), hyponatremia (120 mEq/L) , creatinín ard-séiream (SCr, 6.46 mg/dL) agus úiré (352 mg/dL). Bhí an t-othar diagnóisithe cheana le galar duáin ainsealach (CKD), le SCr suas le 2.58 mg/dl 1 bhliain roimhe sin, agus i ngach tástáil saotharlainne a rinne sí roimhe seo léiríodh hypokalemia, a ndearnadh cóireáil uirthi le bearta coimeádach agus eplerenone in ainneoin fola íseal-gnáth. brú agus gnáthfheidhm croí. Cuireadh bearta comhordaithe i bhfeidhm chun an t-easnamh potaisiam a athbhunú, hyponatremia hypovolemic a aisiompú, agus chun tacú le feidhm duánach (lena n-áirítear 4 sheisiún scagdhealaithe). Ina theannta sin, léirigh cur chuige diagnóiseach cúramach caillteanais fual ard sóidiam agus potaisiam, hypocalciuria, agus hyperaldosteronism hyperreninemic as a dtiocfaidh diagnóis siondróm Gitelman agus nephropathy tubulointerstitial ainsealach a bhaineann le hypokalemia. Is é an rud atá tábhachtach ná gur chuir comhlíonadh sraith threoracha simplí ar aiste bia ard-photaisiam agus sóidiam liobrálacha ar chumas an othair ní hamháin fanacht euvolemic, saor ó na hairíonna, agus leictrilítí gnáth ach freisin cuid shuntasach den fheidhm duánach a ghnóthú agus a chobhsú ag céim CKD níos luaithe. . Is neamhord annamh é siondróm Gitelman ar féidir a dhiagnóiseadh agus a chóireáil go héasca tar éis bearta simplí; tá a dhiagnóiseadh luath riachtanach chun seachghalair bagrach don bheatha a sheachaint.

Is féidir le Cistanche feidhmiú mar fheabhsaitheoir frith-tuirse agus stamina, agus léirigh staidéir thurgnaimh go bhféadfadh decoction Cistanche tubulosa cosaint éifeachtach a dhéanamh ar na heipitocytes ae agus na cealla endothelial damáiste i lucha snámha meáchain, an abairt NOS3 a rialú, agus glycogen hepatic a chur chun cinn. sintéis, rud a fheidhmíonn éifeachtúlacht frith-tuirse. D'fhéadfadh sliocht Cistanche tubulosa atá saibhir i glycoside phenylethanoid laghdú suntasach a dhéanamh ar na leibhéil creatine serum kinase, lactate dehydrogenase, agus lactate, agus na leibhéil haemaglóibin (HB) agus glúcóis i lucha ICR a mhéadú, agus d'fhéadfadh sé seo ról frith-tuirse a imirt trí laghdú ar an damáiste muscle. agus moill a chur ar an saibhriú aigéid lachtaigh le haghaidh stórála fuinnimh i lucha. Chuir Táibléad Comhdhúile Cistanche Tubulosa go mór leis an am snámha meáchain, mhéadaigh sé an cúlchiste glycogen hepatic, agus laghdaigh sé leibhéal úiré serum tar éis a fheidhmiú i lucha, rud a léirigh a éifeacht frith-tuirse. Is féidir leis an decoction de Cistanchis feabhas a chur ar seasmhachta agus dlús a chur le deireadh a chur le tuirse i lucha a fheidhmiú, agus is féidir a laghdú freisin ar an ingearchló serum creatine kinase tar éis a fheidhmiú ualach agus a choinneáil ar an ultrastructure muscle cnámharlaigh na lucha gnáth tar éis a fheidhmiú, rud a léiríonn go bhfuil na héifeachtaí. de neart coirp agus frith-tuirse a fheabhsú. Chuir Cistanchis go suntasach freisin le ham marthanais lucha nitrít-nimh agus chuir sé leis an lamháltas i gcoinne hypoxia agus tuirse.

Cliceáil ar tuirseach an t-am ar fad

Eochairfhocail

Siondróm Gitelman - hypokalemia - nephropathy hypokalemic

Réamhrá

Is tubulopathy oidhreachtúil annamh a chaillfidh salainn é siondróm Gitelman (GS), ar a dtugtar hypokalemia-hypomagnesemia teaghlaigh freisin. Is iomaí sócháin is cúis leis, agus baineann an ceann is coitianta díobh le géine SLC12A3 a ionchódaíonn an comhthraspórtálaí NaCl (NCC) atá íogair ó thaobh tiazide sa tubule convoluted distal (DCT), agus faightear é le hoidhreacht leis an bpatrún cúlaitheach uathshómach [1]. Cuireann an cotransporter apical seo isteach go heisiach ar an ath-ionsú NaCl sa chuid tosaigh den DCT [2]. De ghnáth, folaíonn an siondróm meascán de neamhoird leictrilít mar thoradh ar iompar apical lagaithe tríd an NCC, ie, hypokalemia, alcalóis meitibileach, hypomagnesemia, agus hypocalciuria, a dhéanann aithris ar ghníomhaíocht diuretics thiazide ar NCC [3]. Athraíonn cur i láthair cliniciúil GS go forleathan, agus níl na hiarmhairtí fadtéarmacha a bhaineann le galair neamhchóireáilte sainmhínithe go dona.

Anseo, déanaimid cur síos ar othar a bhfuil galar duáin ainsealach (CKD) de etiology anaithnid i láthair le mífheidhmiú duánach atá ag brath ar scagdhealú i dteannta le hypokalemia bagrach don bheatha agus hyponatremia dian, a, tar éis próiseas diagnóiseach cúramach a chur i leith GS, rud a chuir ar chumas suaitheadh ​​leictrilít a cheartú. agus téarnamh leanúnach ar fheidhm duánach.

Cás-thuairisc

Tháinig bean Bán 58-bliain d'aois chuig an rannóg éigeandála dár n-ospidéal treasach ag gearán faoi oliguria, tuirse, agus anorexia ag tosú cúpla lá ó shin, agus constipation féinchóireáil go siomptóimeach trí lachtalóis go rialta. Léirigh torthaí tástála saotharlainne roimhe seo CKD (créatanam serum (SCr) de 1.74 mg/dl 2.5 bliain roimhe sin, 2.58 mg/dl 13 mhí roimhe sin, 1.93 mg/dl 11 mí roimhe sin, 1.98 mg/dl 5 mhí roimhe sin, agus 5.12 mg/dl) 1 seachtain roimhe sin) le serum potaisiam agus sóidiam 3.39 mEq/L agus 132 mEq/L 2.5 bliain roimhe sin, 2.37 mEq/L agus 132.5 mEq/L 13 mhí roimhe sin, 2.31 mEq/L agus 129.7 mEq/L 14 mí roimhe sin, 3. mEq/L agus 127.1 mEq/L 5 mhí roimhe sin, 1.79 meq/L agus 119 mEq/L 5 lá roimhe sin, faoi seach. Áiríodh leis an gcuid eile dá stair leighis roimhe seo dyslipidemia, hypothyroidism, agus tréithe thalasaemia. Bhí sí ag fáil eplerenone 25 mg uair amháin sa lá (od), táibléad iosmairteach de dhécharbónáit photaisiam 675 mg dhá uair sa lá (tairiscint), 25-hydroxycholecalciferol 400 IU od, carbónáit chailciam 500 mg od, epoetin alfa 5,{{49} } IU subcutaneously gach 3 seachtaine, aigéad fólach 5 mg od, simvastatin 20 mg od, levothyroxine 25 ug od, agus lactulose i dáileoga móra, go háirithe le linn na seachtaine seo caite. Cuardach fairsing ar oidis an othair san am atá thart trí thaifid leictreonacha eisiata ag baint úsáide as aon ghníomhaire forordaithe eile.

Ar scrúdú cliniciúil, ba é 36.1 o C teocht an othair, ba é a brú fola (BP) ná 109/60 mmHg, bhí a ráta croí (AD) 60 beats/nóiméad, agus ba é a sáithiúchán ocsaigine (Sp02) 98% in aer an tseomra. . Níor nocht scrúdú cliniciúil cluasán croí agus scamhóg agus bolg aon thorthaí neamhghnácha, ach bhí comharthaí cliniciúla de thoirt infhéitheach laghdaithe (turgóir craiceann laghdaithe, foircinní fuar, agus seicní múcasacha tirim) i láthair. Bhí an scrúdú fisiceach a bhí fágtha dochreidte.

Léirigh anailís ar gháis fola artaireach pH=7.225, HCO3 –=9.9 mEq/L, pCO2=24.9 mmHg, bearna anian (AG)=23.1 mEq /L, clóiríd (Cl– )=86 mEq/L. Léirigh torthaí saotharlainne, a léirítear i dTábla 1, SCr ardaithe (6.46 mg/dL) agus úiré (352 mg/dL), hematocrit de 22.6%, serum potaisiam íseal (1.7 mEq/L) agus leibhéil sóidiam (120 mEq/L) agus maignéisiam ard (4.8 mg/dL). Bhí urinalysis dearfach maidir le próitéin agus haemaglóibin, agus léirigh an dríodar 50-55 leoicicítí agus 51 – 80 cealla fola dearga in aghaidh an réimse ardchumhachta. Nocht an electrocardiogram (ECG) tonnta U feiceálach agus eatramh fada QT (480 ms), ach níor léirigh ultrafhuaime na nduán aon fhianaise ar bhacainn agus méid duán laistigh de ghnáth agus cailleadh difreáil corticomedullary.

Bunaithe ar dhéine agus ar phráinn na dtorthaí cliniciúla agus saotharlainne, fuair an t-othar teiripe sreabhán infhéitheach (IV) le 250 mL gnáth-salainn (N/S) saibhrithe le 27 mEq de chlóiríd photaisiam (KCl) laistigh de 2 uair an chloig ag an aonad gearrfhanachta. dár n-ospidéal. Ina dhiaidh sin, ligeadh an t-othar isteach sa rannóg néareolaíochta le haghaidh tuilleadh imscrúdaithe agus cóireála. Thar na laethanta ina dhiaidh sin, tugadh cóireáil don othar le riaradh sreabhán IV le forlíonadh cúramach KCl (ó 81 go 108 mEq / lá) agus riar cúramach décharbónáite. Ba é 700 mL buinneach an othair laistigh den chéad 8 n-uaire an chloig agus 1,200 ml an lá dár gcionn. Ar an dara lá, níor éirigh le feabhas a chur ar leibhéil SCr (5.6 mg/dL) agus úiré (316 mg/dL) mar thoradh ar thionscnamh haema-scagdhealaithe (4 sheisiún san iomlán) le potaisiam ard-scagdhealaithe. Fuair ​​an t-othar fuilaistriú freisin le 2 aonad de chealla fola dearga, agus cuireadh tús le cóireáil epoetin. Tionscnaíodh réimeas antaibheathach le tairiscint ciprofloxacin 200 mg freisin bunaithe ar chultúr dearfach na fual.

Léirigh bailiúchán fuail 24-uair an chloig a rinneadh ar an dara lá eisfhearadh creatinine ag 485 mg/24h, úiré ag 7 g/24h, próitéin ag 2.32 g/24h, sóidiam ag 79 mEq/24h, agus potaisiam ag 8 mEq/ 24h, a fhreagraíonn d'eisfhearadh codánach potaisiam (FeK) de 42% agus cóimheas fuail photaisiam-go-creatinine (RA: UC) de 16.49 mEq/g. Fuair ​​​​an t-othar an seisiún haema-scagdhealaithe deireanach ar lá 6; ina dhiaidh sin, d'fhan SCr idir 3 agus 3.5 mg / dL agus úiré 80 - 100 mg / dL. Shroich potaisiam serum gnáthleibhéil (3.6 mEq/L) ar an 10 lá; ar an lá seo, b'ionann eisfhearadh potaisiam fuail 34 mEq/24h, a fhreagraíonn do FeK de 27%, agus a léiríonn caillteanas leanúnach potaisiam sa fual. Tar éis sin, cuireadh forlíonadh ó bhéal de gluconate potaisiam in ionad an fhorlíonadh IV KCl ag brath ar na leibhéil serum.

Ar an 3ú lá, agus BP an othair ag 103/55 mmHg, bhí gníomhaíocht renin plasma (PRA) ag 18.72 ng/mL/u (raon tagartha sa suíomh supine: 0.2 – 1.4 ng/mL/h), agus aldosterone ag 36 ng/dL (raon tagartha: 1.0 – 16 ng/dL), rud a léiríonn hipearaldosteronachas trom tánaisteach. Ar an 5ú lá, léirigh echocardiogram méideanna seomra laistigh den raon gnáth agus den ghnáthfheidhm systolic (codán astaithe ventricular chlé de 60 - 65%), athbheochan comhla tricuspid éadrom agus mitral, calcification éadrom comhla aortach, agus íosmhéid sreabhach pericardial suite timpeall an 5ú lá. balla croí posterior. Ní mór a thabhairt faoi deara gur atreoraíodh an t-othar chuig Cairdeolaí agus Neifreolaí roimhe seo agus go ndearnadh, 3 agus 4 bliana roimhe sin, faoi 2 thomhas PRA agus aldosterone, uair amháin ag taispeáint gnáth, agus am eile ag taispeáint leibhéil beagán ardaithe; rinne sí scanadh CT freisin a léirigh na faireoga adrenal gnáth.

Tar éis 13 lá d'ospidéal, scaoileadh an t-othar ón ospidéal le treoracha chun aiste bia ard-photaisiam (dhá bananaí sa lá) agus sóidiam liobrálacha a ithe chomh maith leis an réimeas seo a leanas: aigéad fólach 5 mg od, carbónáit chailciam 500 mg 3 huaire sa lá. lá (sid), décharbónáit photaisiam tairiscint 1,350 mg, levothyroxine 22 ug od, simvastatin 20 mg od, alfacalcidol 1 ug od, agus epoetin alfa 5, 000 IU subcutaneously 3 huaire sa tseachtain. Ceithre lá ina dhiaidh sin, rinneadh measúnú ar an othar sa chlinic néareolaíochta le SCr=1.99 mg/dL agus K+=5.5 mEq/L, rud a d’fhág gur stop décharbónáit photaisiam. Thug an t-othar cuairt ar an gclinic tar éis ~ 1, 2, agus 5 mhí; cuirtear a torthaí saotharlainne i láthair i dTábla 1. Mar a léirítear sa Tábla céanna, trí na treoracha ar iontógáil ard potaisiam agus sóidiam liobrálach a leanúint (80 – 90 mEq/lá agus 136 – 182 mEq/lá), bhí an t-othar in ann euvolemia a chothabháil. agus gnáthphotaisiam serum, a bheith saor ó airíonna (meadhrán, constipation, etc.), agus faigh ar ais ar leibhéal suntasach d'fheidhm duánach (SCr=1.5 mg/dL).

Plé

Is tubulopathy oidhreachtúil coitianta é GS, agus meastar go bhfuil leitheadúlacht heterozygote ag ~ 1% i measc Whites [4]. Is cúis le hath-ionsú laghdaithe Na+, le cur amú uisce iseatónach, mar thoradh ar shócháin a bhaineann le caillteanas feidhme NCC go luath DCT. Gníomhaíonn an spreagadh hypovolemic mar thoradh ar an gcóras renin-angiotensin-aldosterone (hyperaldosteronism tánaisteach). Mar thoradh ar sheachadadh Na+ méadaithe chomh maith le leibhéil aldosteróin sa nephron distal ath-ionsú Na+ mar mhalairt ar K+ (kaliuria) agus H+ (aciduria) [5]. Is gnách go mbíonn magnesiuria méadaithe agus hypocalciuria le feiceáil freisin. Tá amhras GS bunaithe ar na critéir seo a leanas [3]: 1) hypokalemia ainsealach le wasting potaisiam duánach míchuí (méadú FeK agus RA: UC); 2) alcalóis meitibileach; 3) hypomagnesemia le wasting maignéisiam duánach míchuí (méadú FeMg); 4) hypocalciuria (FeCa laghdaithe); 5) eisfhearadh codánach clóiríd (FeCl) > 0.5%; 6) PRA ard; 7) BP íseal nó gnáth-íseal; 8) ultrafhuaime duánach gnáth [3].

Cé go bhféadfadh roinnt othar le GS fanacht asymptomatic, féadfaidh an chuid is mó acu comharthaí cliniciúla agus comharthaí éagsúla a bheith i láthair, lena n-áirítear craving salainn, tuirse, comharthaí neuromuscular (meadhrán, paresthesia, spasms carpopedal, laige matáin, pianta comhpháirteacha), comharthaí duánach (polyuria, polydipsia, nocturia), gearáin gastrointestinal (constipation, pian bhoilg), comharthaí cardashoithíoch (palpitations, arrhythmias ventricular), agus suaitheadh ​​​​forbartha (staidéar gearr, fás agus / nó moill pubertal) [3, 6]. Díol suntais, Fujimura et al. [7] léirigh go ndéantar níos mó ná 50% d'othair GS a dhiagnóisiú trí thástálacha fola randamach, in ainneoin go bhfuil roinnt comharthaí acu le haghaidh am athraitheach.

Leagann an cás seo béim ar cheachtanna tábhachtacha maidir le GS. Ar an gcéad dul síos, inár n-othar, cuireadh moill ar an diagnóis ar feadh i bhfad, in ainneoin go raibh comharthaí an-mholadh ann agus hypokalemia leanúnach agus hyponatremia le blianta fada. Bhí an t-othar le feiceáil roimhe seo ag lianna de speisialtachtaí éagsúla, lena n-áirítear liachleachtóirí ginearálta, Cairdeolaí, agus fiú neifrologist, gach duine acu neamhaird ar an méid thuas agus cóireáil hypokalemia symptomatically le forlíonadh potaisiam agus tús eplerenone, is dócha mar gheall ar léirmhíniú mícheart ar a gnáth-thástáil PRA agus aldosterone agus gnáth-mhoirfeolaíocht adrenal. Seans nár braitheadh ​​méadú ar PRA agus aldosterone, áfach, dá ndéanfaí an hipovolemia a athbhunú go sealadach ag an bpointe ama sin, rud a ligeann do PRA agus aldosterone filleadh ar na gnáthleibhéil nach mór. Ar an dara dul síos, tháinig laghdú comhleanúnach ar fheidhm duánach mar thoradh ar an hypokalemia ainsealach seo, a shroich SCr de 2.58 (comhionann le ráta scagacháin glomerular measta (eGFR) de 20 mL/nóiméad/1.73m2, ie, CKD céim 4) cheana féin 1 bhliain roimh a ospidéal, agus an t-othar á chur ar an eolas faoin bhféidearthacht go mbeadh gá le teiripe athsholáthair duánach a thosú san fhadtréimhse. Mar gheall ar ghéarghortú duán forshuite (AKI), b'fhéidir mar gheall ar ídiú toirte, feidhm duánach laghdaithe tuilleadh agus ba ghá haema-scagdhealú a thionscnamh. Mar sin féin, mar gheall ar dhiagnóiseadh cuí neifritis ainsealach interstitial a bhaineann le hypokalemia agus cúram cuí an GS bunúsacha le sraith dhíreach de bhearta laistigh agus lasmuigh den ospidéal, chuir sé ar chumas an othair leibhéal mór feidhm duánach a ghnóthú, ag teacht ar SCr de 1.5 mg. /dL agus eGFR de 38 mL/nóiméad/1.73m2.

Ar iontráil chuig ár gclinic, chuir an t-othar hypovolemia, oliguria, hypokalemia dian, hyponatremia, hypochloremia, agus acidosis meitibileach cúitithe go páirteach le méadú AG, ag díriú ar chómhaireachtáil alcalóis meitibileach hypochloremic, b'fhéidir mar gheall ar an hypovolemia. Bunaithe ar an méid thuas, rinneadh diagnóis oibre AKI forshuite ar CKD, in ionad CKD forásach go dtí an chéim deiridh. Díríodh na hiarrachtaí éigeandála i dtreo athchóiriú forásach ar hypokalemia, hypovolemic hyponatremia, agus prerenal AKI. Ina theannta sin, rinneadh iarracht chomhuaineach teacht ar dhiagnóis dhochloíte ar an mbunghalar.

Following continuous administration of isotonic solutions enriched with potassium, serum potassium levels were increasing slowly, a fact indicating the presence of chronic, severe total-body potassium deficit. In the case of our patient, an underlying salt-wasting tubular disorder, aggravated by intestinal losses due to lactulose overuse was possible. In any case, two calculations of FeK and UK: UC, both validated tools in the assessment of hypokalemia in healthy and diseased populations [3, 8], confirmed inappropriate kaliuresis despite very low serum potassium. Results of high PRA and aldosterone were compatible with hyperreninemic hyperaldosteronism. These findings, together with the high urine chloride concentration (>15 - 20 mEq/L), cailciam fual de 63 mg/24h (< 100 mg/24h), and the absence of use of thiazide diuretics, pointed towards the diagnosis of GS as the most plausible cause of our patient's clinical presentation, according to existing diagnostic algorithms (Figure 1) [9, 10]. Our patient presented with hypermagnesemia, instead of the hypomagnesemia anticipated by the diagnostic features of GS. This finding could be explained either by reduced renal magnesium excretion in the presence of reduced renal function [11], or by overconsumption of lactulose, as this laxative can increase the intestinal absorption of Mg2+ when it is catabolized to organic acids in the large intestine [12].

Is féidir le forbairt CKD inár n-othar le GS a bheith de bhunús ilfhachtóiriúil (Fíor 2). Is cúis le hypokalemia ainsealach per se nephritis tubulointerstitial le vacuolization feadánacha, foirmíochtaí cisteach, agus fiobróis interstitial i bithóipse duánach [13]. I measc na meicníochtaí a mholtar tá angiogenesis duánach lagaithe agus caillteanas ribeach imeallach comhréireach atá nasctha le léiriú lag fachtóir fáis endothelial soithíoch (VEGF) [14], éagothroime i ngníomhairí vasoactive (endothelin áitiúil méadaithe-1 agus angiotensin II, kallikrein duánach laghdaithe agus NÍL). is cúis le vasoconstriction duánach agus laghdú ar shreabhadh fola agus ocsaiginithe i medulla duánach [15, 16], agus amóiniagenesis méadaithe áitiúil as a dtiocfaidh gníomhachtú ar an gcosán comhlántach eile [17]. Ina theannta sin, fágann hypovolemia ainsealach othair seans maith go n-éireoidh le heachtra iolracha de AKI réamhréine, go háirithe nuair a bhíonn fachtóirí cóngaracha ann (m.sh., díhiodráitiú, agus eipeasóid buinneach) [18]. Mar fhocal scoir, d'fhéadfadh na leibhéil arda aldosterone a spreag an t-ídiú toirte ainsealaí gníomh díreach nephrotoxicach a dhéanamh, a bhaineann leis na héifeachtaí pro-athlastacha agus pro-shnáithíneacha a bhfuiltear ag súil leo arna n-idirghabháil trí ghníomhachtú gabhdóirí mianra-corticoide, mar a léiríodh roimhe seo i múnlaí AKI, hipirtheannas, agus galar duáin diaibéiteach agus cásanna tocsaineachta calcineurininhibitors [19]. Thacaigh staidéar breathnadóireachta ar fheidhm duánach in othair le siondróm GS agus Bartter leis an hipitéis seo, a chonclúid nach féidir an leibhéal hypokalemia per se a chomhghaolú go díreach leis an leibhéal lagaithe GFR, agus b'fhéidir go bhfuil ról mór ag aldosterone féin sa lagú seo. [20]. Mar sin féin, i staidéar beag ar 6 othar le GS, tugadh faoi deara nach raibh éifeachtaí pro-inflammatory agus pro-inflammatory aldosterone, de bharr strus ocsaídiúcháin méadaithe agus gníomhachtú cosán Rho kinase, [21]. Mar sin, tá gá le tuilleadh taighde go sonrach ar dhaoine aonair den chineál seo.

Fíric suimiúil maidir lenár n-othar ná go raibh a feidhm duánach íseal i gcónaí le roinnt blianta anuas agus gur tháinig feabhas mór air laistigh de chúpla mí tar éis an ospidéal. Mar sin féin, i roinnt othar a bhfuil galar tubulointerstitial orthu, ós rud é nach bhfuil damáiste do-aisiompaithe ar ghortú tubulointerstitial fibrotic ainsealach fairsing, ní fhéadfaidh tarraingt siar an fhachtóir pataigineach a chobhsú ach freisin feidhm duánach a fheabhsú beagán [22, 23]. I gcásanna den sórt sin, d'fhéadfadh láithreacht cuid de glomeruli gan damáiste fairsing ligean do scagachán méadaithe sna nephrons fhan slán, rud a d'fhéadfadh, de réir teoiric thraidisiúnta, cúiteamh a dhéanamh, go páirteach ar a laghad, as an bhfeidhm a cailleadh leis na nephrons scriosta [24 , 25]. Chomh fada agus is eol dúinn, is é seo an chéad chás othar le nephropathy tubulointerstitial ainsealach a bhaineann le hypokalemia a dúbailt go suntasach a bhfeidhm duánach laistigh de chúpla mí tar éis an fachtóir pataigineach a tharraingt siar.

Mar fhocal scoir, leagann an cás seo béim ar an bhfíric go bhféadfadh caillteanas suntasach d'fheidhm duánach a dteastaíonn scagdhealú a bheith mar thoradh ar mhainneachtain diagnóis chuí GS as a dtagann cómhaireachtáil ainsealach hypovolemia agus hypokalemia. I gcásanna den sórt sin, ba cheart go gcuirfeadh an t-hypovolemia serum potaisiam suntasach íseal a ghabhann leis an hypovolemia i gcuimhne do na cliniceoirí i gcónaí go bhféadfadh neamhord feadánacha a bheith ann agus go gcuirfí tús le hobair dhiagnóiseach ábhartha ar féidir leis an diagnóis cheart a nochtadh go héasca. D’fhéadfadh bearta simplí a bheith mar thoradh air seo chun suaitheadh ​​ábhartha a cheartú agus is tábhachtaí, tar éis na céime géarmhíochaine, treoir chuí a thabhairt don othar ar bhearta simplí maidir le aiste bia a fhéadfaidh gnáth-chothromaíocht leictrilít agus sreabhán a chaomhnú, comharthaí ainsealacha a réiteach, agus mar thoradh ar chothabháil, nó fiú feabhsú, ar fheidhm duánach.

Maoiniú

Níor thacaigh aon fhoinse leis an bpáipéar seo agus is iarracht bhunaidh de chuid na n-údar é.

Coimhlint leasa

Níor dearbhaíodh aon cheann.

Tagairtí

[1] Vargas-Poussou R, Dahan K, Kahila D, Venisse A, Riveira-Munoz E, Debaix H, Grisart B, Bridoux F, Unwin R, Moulin B, Haymann JP, Vantyghem MC, Rigothier C, Dussol B, Godin M, Nivet H, Dubourg L, Tack I, Gimenez-Roqueplo AP, Houillier P, et al. Speictream na sócháin i siondróm Gitelman. J Am Soc Nephrol. 2011; 22: 693-703.

[2] Subramanya AR, Ellison DH. Tubule convoluted distal. Clin J Am Soc Nephrol. 2014; 9: 2147-2163.

[3] Blanchard A, Bockenhauer D, Bolignano D, Calò LA, Cosyns E, Devuyst O, Ellison DH, Karet Frankl FE, Knoers NV, Konrad M, Lin SH, siondróm Vargas-Poussou R. Gitelman: comhdhearcadh agus treoir ó a Galar Duán: Comhdháil ar Chonspóidí a Fheabhsú Torthaí Domhanda (KDIGO). Duán Int. 2017; 91: 24-33. PubMed CrossRef

[4] Knoers NVAM, Levtchenko GA. Siondróm Gitelman. Dílleachtlann J Rare Dis. 2008; 3: 22. CrossRef PubMed

[5] Filippatos TD, Rizos CV, Tzavella E, Elisaf MS. Siondróm Gitelman: anailís ar na meicníochtaí pathophysiologic bunúsacha de neamhghnáchaíochtaí aigéad-bun agus leictrilít. Int Urol Nephrol. 2018; 50: 91-96. PubMed CrossRef

[6] Fulchiero R, Siondróm Seo-Mayer P. Bartter agus Siondróm Gitelman. Pediatr Clin North Am. 2019; 66: 121-134. PubMed CrossRef

[7] Fujimura J, Nozu K, Yamamura T, Minamikawa S, Nakanishi K, Horinouchi T, Nagano C, Sakakibara N, Nakanishi K, Shima Y, Miyako K, Nozu Y, Morisada N, Nagase H, Ninchoji T, Kaito H , Iijima K. Tréithe Cliniciúla agus Géiniteacha in Othair le Siondróm Gitelman. Kidney Int Rep. 2018; 4: 119-125. PubMed CrossRef

[8] Li J, Ma H, Lei Y, Wan Q. Luach diagnóiseach paraiméadair ó shampla fuail spot le haghaidh caillteanas potaisiam duánach i hypokalemia. Clin Chim Acta. 2020; 511: 221-226. PubMed CrossRef

[9] Palmer BF, DJ Clegg. Úsáid na gCeimice Fual Roghnaithe chun Neamhoird Duán a Dhiagnóisiú. Clin J Am Soc Nephrol. 2019; 14: 306-316. PubMed CrossRef

[10] Lim S. Cur chuige i leith hypokalemia. Acta Med Indones. 2007; 39: 56-64. PubMed

[11] Navarro-González JF, Mora-Fernández C, GarcíaPérez J. Impleachtaí cliniciúla homeostasis maignéisiam neamhord i teip duánach ainsealach agus scagdhealaithe. Dial Semin. 2009; 22: 37-44. PubMed CrossRef

[12] Seki N, Hamano H, Iiyama Y, Asano Y, Kokubo S, Yamauchi K, Tamura Y, Uenishi K, Kudou H. Éifeacht lachtalóis ar ionsú cailciam agus maignéisiam: staidéar a úsáideann iseatóip chobhsaí i bhfear fásta. J Nutr Sci Vitimín (Tóiceo). 2007; 53: 5-12. PubMed CrossRef

[13] Yalamanchili HB, Calp-Inal S, Zhou XJ, Choudhury D. Hypokalemic Nephropathy. Kidney Int Rep. 2018; 3: 1482-1488. PubMed CrossRef

[14] Reungjui S, Roncal CA, Sato W, Glushakova OY, Croker BP, Suga S, Ouyang X, Tungsanga K, Nakagawa T, Johnson RJ, Mu W. Tá baint ag nephropathy hypokalemic le angiogenesis lagaithe. J Am Soc Nephrol. 2008; 19: 125-134. PubMed CrossRef

[15]             Suga SI, Phillips MI, Ray PE, Raleigh JA, Vio CP, Kim YG, Mazzali M, Gordon KL, Hughes J, Johnson RJ. Cothaíonn hypokalemia gortú duánach agus athruithe in idirghabhálaithe soithíoch atá i bhfabhar íogaireacht salainn. Am J Fisiol Duánach Fisiciúil. 2001; 281: F620-F629. PubMed CrossRef

[16] Suga S, Yasui N, Yoshihara F, Horio T, Kawano Y, Kangawa K, Johnson RJ. Feabhsaíonn imshuí receptor Endothelin A agus imshuí receptor endothelin B nephropathy hypokalemic trí mheicníochtaí éagsúla. J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 397- 406. PubMed CrossRef

[17]             Tolins JP, Hostetter MK, Hostetter TH. Nephropathy hypokalemic sa francach. Ról amóinia i gortú tubular ainsealach. J Clin Infheistiú. 1987; 79: 1447-1458. PubMed CrossRef

[18] Bonfante L, Davis PA, Spinello M, Antonello A, D'Angelo A, Semplicini A, Calò L. Teip duánach ainsealach, galar duánach deireadh-chéim, agus scagdhealú peritoneal i siondróm Gitelman. Am J Kidney Dis. 2001; 38: 165-168. PubMed CrossRef

[19] Barrera-Chimal J, Girerd S, Jaisser F. antagonists receptor Mineralocorticoid agus galair duáin: bunús pathophysiological. Duán Int. 2019; 96: 302-319. PubMed CrossRef

[20] Walsh SB, Unwin E, Vargas-Poussou R, Houillier P, Unwin R. An bhfuil hypokalaemia ina chúis le nephropathy? Staidéar breathnadóireachta ar fheidhm duánach in othair le siondróm Bartter nó Gitelman. QJM. 2011; 104: 939-944. PubMed CrossRef

[21]             Ravarotto V, Simioni F, Sabbadin C, Pagnin E, Maiolino G, Armanini D, Calò LA. Éifeachtaí pro-athlastacha/profibrotic aldosterone i siondróm Gitelman, samhail dhaonna atá contrártha le Hipirtheannas. J Endocrinol Infheistiú. 2019; 42: 521-526. PubMed CrossRef

[22]             Meyers CM, Perazella MA. Galair Tubulointerstitial Ainsealach. In: Gilbert SJ, Weiner DE (eagráin). Príomhaire na Fondúireachta Náisiúnta Duán ar Ghalair Duán. 7ú eagrán. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. lch. 404-411.

[23]              Adiga A, Goldfarb DS. Cumann Mesalamine Le Galar Duán. Adv Ainsealach Duán Dis. 2020; 27: 72-76. PubMed CrossRef

[24]             Brenner BM, Lawler EV, Mackenzie HS. Teoiric na hipear-scagtha: athrú paradigm sa neifreolaíocht. Duán Int. 1996; 49: 1774-1777. PubMed CrossRef

[25]             Helal I, Fick-Brosnahan GM, Giolcach-Gitomer B, Schrier RW. Hipirscagadh glomerular: sainmhínithe, meicníochtaí agus impleachtaí cliniciúla. Nat Rev Nephrol. 2012; 8: 293-300.

【Teagmháil】 Ríomhphost: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp: 008613632399501/Wechat: 13632399501