Géarghortú Duán mar gheall ar Ocsalóis Duánach Cruthaithe Bithóipse Ó Iontógáil Iomarcach Vitimín C as a dtagann Galar Duán Céim Deiridh

Teibí

Táimid ag cur i láthair cás baineann 55-bliain d'aois Caucasian a tháinig i láthair le gortú duánach géarmhíochaine a raibh gá haema-scagdhealaithe. Thaispeáin a bithóipse duánach dúchais criostail fhairsing sa cortex agus sa mhedhula, atá comhsheasmhach go moirfeolaíoch le criostail oxalate cailciam. Cuireadh an etiology i leith hyperoxaluria duáin spreagtha le vitimín C. Tá sí fós ag braith ar haema-scagdhealaithe ar feadh níos mó ná trí mhí ó tharla ancur i láthair tosaigh, ag bunú diagnóis degalar duáin deiridh. 

Catagóirí: Géineolaíocht, Neifreolaíocht, Cothú

Eochairfhocail:gortú duáin géarmhíochaine,tocsaineacht vitimín C, galar duáin deiridh, hyperoxaluria, oxalosis

Cliceáil anseo chun FOGHLAIM FAOI FHOIRMIÚCHÁIN Luibhe CISTANCHE OFDíobháil GÉAR-duáin

Réamhrá

Tuairiscímid cás mná 55-bliain d'aois a tháinig i láthair le géarghortú duánach (AKI) le mínormáltachtaí leictrilítí bagrach don bheatha agus fuarthas amach go raibh ocsalóis duánach aici ar bhithóipse duánach dúchais. D'fhan sí ag brath ar scagdhealú agus tá galar duáin deiridh (ESKD) forbartha aici. Cuireadh etiology AKI neamhréitithe as a dtáinig ESKD i leith hyperoxaluria duánach de bharr vitimín C. Leagann an spleáchas leanúnach ar scagdhealú an cás seo seachas an chuid is mó de na cásanna doiciméadaithe de hyperoxaluria tar éis iontógáil vitimín C [1,2]. Cuireadh an t-alt seo i láthair mar phóstaer roimhe seo ag cruinniú 2021 de chuid Chumann Meiriceánach na Neifreolaíochta (ASN) an 4 Samhain, 2021.

Cur i láthair Cás

Bean {{0}}bliana d'aois le stair leighis san am atá caite lena n-áirítear galar duáin ainsealach (le creatinín serum bunlíne atá ar fáil de 2 mg/dl ceithre mhí roimhe sin agus 0.73 mg/dL ceithre bliana roimh an léiriú seo) agus hypothyroidism casta ag coma myxedema roimh ré nach gcomhlíonann cógais a chuirtear i láthair tar éis titim iar-sioncopal. Bhí na ríthábhachtacha tosaigh suntasach le haghaidh teocht 33.9 céim le bradycardia de 30 beats in aghaidh an nóiméid. Bhí scrúdú fisiceach suntasach maidir le táimhe ginearálaithe, mearbhall, agus éicimóis ar an lámh chlé agus at sna liopaí agus sa smig ag gabháil leis. Léirítear na saotharlanna tosaigh i dTábla 1. Ba é an creatinín serum a bhí aici ná 35.30 mg/dl mar aon le serum potaisiam de 7 mmol/L. Ba bheag an t-aschur fuail a bhí aici agus ní fada go raibh sí anúrach.

Aistríodh í chuig an aonad dianchúraim (ICU) agus tosaíodh ar drip décharbónáite le haghaidh aigéadóis meitibileach suntasach. Tugadh Kayexalate di freisin. Fuair ​​​​sí hidreacortisone agus levothyroxine chun cóireáil a dhéanamh ar Bheirnicé miocsaidéime toimhdithe. Mar gheall ar anuria leanúnach, acidosis, agus dul in olcasfeidhm duáin,cuireadh tús léi ar haema-scagdhealú an lá iontrála trí chaitidéar scagdhealaithe sealadach.

Workup as a dul in olcasfeidhm duáináiríodh antashubstaint dhiúltach anta-núicléach, antashubstaint antaneutrophil cíteaplasmach, antaigin dromchla heipitíteas B, antashubstaint dromchla heipitíteas B, croí-antasubstaint heipitíteas B, antashubstaint heipitíteas C, antashubstaint víreas easpa imdhíonachta daonna, agus gnáthleibhéil C3/C4.

Thaispeáin ultrafhuaim a duán go leor calculi beaga neamh-bhac go déthaobhach. Léirigh bithóipse duáin dhúchasach criostail sa cortex agus medulla araon le fiobróis interstitial forleathan a dhéanann difear do níos mó ná 50% den limistéar cortical. Fuarthas amach go raibh taiscí criostalach cruth rhomboid (Fíor 1) ag baint le líon mór feadáin. Bhí na criostail birefringent faoi sholas polaraithe agus dath diúltach le stain Von Kossa (Fíor 2). Bhí na criostail seo comhsheasmhach go moirfeolaíoch le criostail oxalate cailciam. Bhí imdhíonfluaraiseacht agus micreascópacht leictreoin neamh-ranníocach.

Is éard a bhí i gceist le hobair bhreise, dírithe ar etiology oxalosis a duán, ná deireadh a chur le mí-ionsú saille, ionghabháil glycol eitiléine, easnamh thiamine, agus ionghabháil ainsealach réamhtheachtaithe oxalate. Measúnú ar a saill fecal, glóbailin imdhíonachta trasglutaminase fíocháin (Ig) Bhí antashubstaint, IgG frith-gliadin, agus frith-gliadin IgA diúltach. Níor léirigh an tuarascáil tocsaineolaíochta aon fhianaise ar ionghabháil glycol eitiléine. Níor seoladh osmolality serum ag an am iontrála agus níorbh fhéidir an bhearna osmólach a ríomh. Ba é a leibhéal tiamine ná 62 nmol/L (gnáth 70-180 nmol/L). Mar sin féin, ní bheadh ​​an leibhéal éadrom dúlagar seo ag teacht leis an leibhéal ocsalóise duánach a bhí aici. I measc a cuid cógais othar seachtrach bhí aigéad ascorbic 1000 mg laethúil, cailciam 500 mg, einsímí díleácha, docusate 100 mg, capsule mónóg 500 mg, multivitamin (comhdhéanamh anaithnid), omeprazole 20 mg, Miralax 17 g laethúil, agus vitimín D 5000 aonad laethúil. I bhfianaise na hoibre a bhí diúltach den chuid is mó, glactar leis gur tocsaineacht vitimín C ba chúis le teip a duán de bharr ocsaalóis duánach. Ní bhfuarthas leibhéil serum oxalate ar dtús. Tháinig an tuairisc phaiteolaíochta ar a bithóipse duán tar éis di cúpla seisiún haema-scagdhealaithe a fháil, agus glacaimid leis go dtiocfadh feabhas ar a leibhéil tar éis haema-scagdhealaithe fiú dá mbeadh siad ard ar dtús. Mar sin féin, ní féidir trácht a dhéanamh gan na leibhéil oxalate.

Thosaigh a haschur fuail ag feabhsú, ach lean sí ag iarraidh scagdhealaithe chun bainistiú leictrilít. Tháinig feabhas de réir a chéile ar a stádas cliniciúil agus scaoileadh saor í sa deireadh. Rinneadh iarrachtaí le linn an ospidéil bailiúchán fuail 24-uair an chloig a fháil le haghaidh painéal cloiche meitibileach. Mar sin féin, ní raibh sé seo indéanta mar gheall ar aschur íseal fual. Leanann sí de bheith ag teastáil ó haema-scagdhealú ar feadh níos mó ná bliain amháin tar éis di a scaoileadh amach agus leanann an fhoireann Neifreolaíochta uirthi go gníomhach in aonad scagdhealaithe othar seachtrach.

Plé

Léiríonn an cás seo sampla de ró-iontógáil vitimín C as a dtagann hyperoxaluria as a mbíonn gá le scagdhealú AKI agus ESKD. Is minic go n-éilíonn diagnóis hyperoxaluria amhras cliniciúil ard agus is minic is féidir é a chailleann. Sa chás seo, bhí an cur i láthair cliniciúil casta mar gheall ar an gcur i láthair tosaigh a bhí aici le myxedema cóma le mínormáltachtaí suntasacha leictrilít. Cuireadh tús léi go pras ar haema-scagdhealú mar gheall ar a staid oligomeric agus neamhghnáchaíochtaí leictrilít.

Is coinníoll é hyperoxaluria arb iad is sainairíonna é eisfhearadh urinary méadaithe oxalate. Tarlaíonn hyperoxaluria bunscoile nuair a bhíonn gníomhaíocht íseal einsímeach einsímí sonracha a bhfuil baint acu le meitibileacht oxalate mar thoradh ar earráid sa bhroinn i meitibileacht. Déantar na trí subtypes de hyperoxaluria bunscoile a chatagóiriú bunaithe ar an einsím lena mbaineann. Is sainairíonna é locht in alanine-glyoxylate aminotransferase fochineál 1, agus tá gníomhaíocht íseal einsímeach glyoxylate reductase-hydroxy pyruvate reductase agus mitochondrial 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase, faoi seach [3] mar thréith ag fochineál 2 agus 3. Tarlaíonn hyperoxaluria tánaisteach le hionghabháil chothaithe méadaithe oxalate nó a réamhtheachtaithe. I gceachtar cás, nuair a sháraíonn an carnadh oxalate cailciam an imréiteach duánach, tarlaíonn sil-leagan sistéamach de oxalate cailciam. Athraíonn éifeachtaí sil-leagan bunaithe ar an orgán a ndéantar difear dó, ach áirítear na duáin, croí, cnámha agus soithíoch ar na horgáin a mbíonn tionchar orthu go coitianta.

Is féidir hyperoxaluria tánaisteach a tharlú ó ionghabháil díreach ar bhreis oxalate, ionghabháil díreach réamhtheachtaithe oxalate, nó ionsú intestinal méadaithe ar iontógáil gnáth-chothaithe ar shlí eile [4,5]. Tá sé léirithe ag litríocht roimhe seo go gcuireann iontógáil cothaithe oxalate le thart ar 50% den oxalate a eisfheartar sa fual, agus an 50% eile ag teacht ó shintéis ingenous [6]. I measc na bhfoinsí bia a bhaineann go coitianta leo a chuireann le hiontógáil iomarcach oxalate tá biabhóg, seacláid, agus spionáiste, áit a bhfuil sé léirithe go bhfuil riosca méadaithe hyperocsalóis a fhorbairt mar thoradh ar iontógáil níos mó ná 1000 mg / lá [5]. I measc na bhfoinsí breise a bhaineann le forbairt hyperoxalosis tá bianna ard i vitimín C agus ionghabháil glycol eitiléine. Is réamhtheachtaí oxalate é Vitimín C agus is féidir hyperoxalosis ina dhiaidh sin a bheith mar thoradh ar leibhéil iomarcacha, agus táirgeann glycol eitiléine oxalate mar tháirge dá miondealú [7]. Lasmuigh de na hiontógálacha sonracha, tá daoine aonair a bhfuil tionchar ag coinníollacha as a dtagann mí-ionsú saille i mbaol méadaithe hyperoxaluria mar gheall ar fhoirmiú coimpléisc aigéid sailleacha sa chonair intestinal a éascaíonn ionsú oxalate. Is é an éifeacht ghlan sna hothair seo ná méadú ar ionsú oxalate ón gut. Sna cásanna seo, ní gá go mbeadh iontógáil iomarcach oxaláit ag teastáil chun leibhéil arda córasacha oxalate a fhorbairt. Is féidir ionsú méadaithe oxalate a bheith mar thoradh ar mhí-ionsú saille amháin, rud a fhágann go dtarlóidh sil-leagan sistéamach.

Bhí roinnt tosca rannchuiditheacha i láthair nuair a tháinig sí i láthair tosaigh a d'fhág go raibh sí in ann aimhréití a bheith aici. Laghdaíonn acidosis meitibileach imréiteach chiotráite agus eascraíonn leibhéil chiotráite laghdaithe laistigh den lumen feadánacha [8]. Mar phríomh-choisctheoir deascadh oxalate cailciam, is féidir go dtiocfadh méadú ar mhinicíocht deascadh oxalate mar thoradh ar leibhéil laghdaithe chiotráite. Cé nach raibh sí thar a bheith aigéadach ag an am a cuireadh i láthair é, is dócha go bhfágfadh an t-aigéademia í i mbaol méadaithe sil-leagan ocsaile sna feadáin.

Fachtóir tábhachtach eile chun cásanna hyperoxaluria de bharr vitimín C a oibriú is ea iontógáil iomlán vitimín C. Ní léir ón gcás seo cé mhéad vitimín C a bhí á ghlacadh aici sular shroich sí an t-ospidéal nó cá fhad a mhothaigh sí tinn roimh a heachtra sioncopal. Thug a stair cógais le fios go raibh sí ag glacadh 1000 mg ar a laghad de vitimín C go laethúil i bhfoirm forlíonadh vitimín C agus multivitamin. Mar sin féin, i bhfianaise a staire maidir le neamhchomhlíonadh cógais agus ag glacadh a Synthroid ó am go chéile, bhí sé dúshlánach a fíor-iontógáil roimh theacht a mheas. Níor aithníodh tuiscint shoiléir ar an méid iontógáil vitimín C a theastaíonn chun hyperoxaluria a fhorbairt. Léirigh tuairiscí cáis roimhe seo go bhfuil an iontógáil vitimín C a theastaíonn chun hyperoxaluria a chur faoi deara éagsúil, ach bhí sé chomh híseal le 680 mg laethúil [1]. D’fhéadfadh méadú ar eisfhearadh oxalate faoi 6-13 mg in aghaidh an lae [9] a bheith mar thoradh ar dháileog vitimín C 1000 mg/d.

Ba cheart go ndíreodh na hiarrachtaí cóireála in othair a bhfuil amhras orthu go bhfuil hyperoxaluria tánaisteach do thocsaineacht vitimín C den chuid is mó ar iontógáil vitimín C a theorannú. Mar a luadh cheana, tá vitimín C mar réamhtheachtaí oxalate, agus tá sé ríthábhachtach iontógáil iomlán vitimín C a theorannú chun hyperoxaluria a chosc. . Cé go bhfuil sé sách éasca forlíontaí sonracha vitimín C a sheachaint, tá go leor foinsí breise de vitimín C cosúil le multivitamins, súnna, torthaí, piobair, etc. a thugtar faoi deara go minic. Is féidir le hatreorú chuig diaitéiteach cuidiú le foinsí vitimín C sa réim bia a dtugtar neamhaird orthu a aithint agus d'fhéadfadh sé a bheith tairbheach chun atarlú a chosc.

Conclúidí

Tá sé tábhachtach breithniú a dhéanamh ar na deacrachtaí a d’fhéadfadh a bheith ag tocsaineacht vitimín C in othair, go háirithe iad siúd a bhfuil galar duáin ainsealach orthu. Tugann athbhreithniú siarghabhálach ar a saotharlanna sular cuireadh i láthair í le fios go mb’fhéidir go raibh bunghalar duáin ainsealach neamhdhiagnóisithe aici le creatinín bunlíne timpeall 2 mg/dL. D'fhéadfadh iarmhairtí ar feadh an tsaoil a bheith ag na haimhleasa a bhaineann le rónochtadh do vitimín C dóibh siúd a bhfuil mífheidhm duáin bhunúsach acu.

Eolas Breise

Nochtadh

Ábhair dhaonna: Fuarthas nó tharscaoil gach rannpháirtí sa staidéar seo toiliú.

Coinbhleachtaí leasa: I gcomhlíonadh fhoirm aonfhoirmeach nochta ICMJE, dearbhaíonn gach údar an méid seo a leanas:

Faisnéis íocaíochta/seirbhísí: Tá sé dearbhaithe ag na húdair go léir nach bhfuarthas aon tacaíocht airgeadais ó aon eagraíocht don obair a cuireadh isteach.

Caidrimh airgeadais: Tá sé dearbhaithe ag na húdair go léir nach bhfuil aon ghaolmhaireacht airgeadais acu faoi láthair nó laistigh de na trí bliana roimhe sin le haon eagraíochtaí a bhféadfadh spéis a bheith acu sa saothar a cuireadh isteach.

Caidrimh eile: Tá sé dearbhaithe ag na húdair go léir nach bhfuil aon ghaolmhaireachtaí nó gníomhaíochtaí eile ann a d’fhéadfadh tionchar a bheith acu ar an saothar a cuireadh isteach.

Tagairtí

1. Rathi S, Kern W, Lau K: Vitimín C-spreagtha hyperoxaluria is cúis le nephritis tubulointerstitial inchúlaithe agus teip duánach ainsealach: tuarascáil cáis. J Med Cás Ionadaí 2007, 1:155. 10.1186/{1752-1947-1-155

2. Lamarche J, Nair R, Peguero A, Courville C: Nephropathy oxalate spreagtha le Vitimín C. Int J Nephrol. 2011, 2011: 146927. 10.4061/2011/146927

3. Spasovski G, Beck BB, Blau N, Hoppe B, Tasic V: Diagnóis déanach ar hyperoxaluria bunscoile tar éis duáin theip

4. Worcester EM: Clocha ó ghalar putóige. Endocrinol Metab Clin Thuaidh Am. 2002, 31:979-99. 10.1016/s0889-8529(02)00035-x

5. Holmes RP, Kennedy M: Meastachán ar an ábhar oxalate i mbianna agus ar iontógáil laethúil oxalate. Duán Int. 2000, 57:1662-7. 10.1046/j.1523-1755.2000.00010.x

6. Holmes RP, Goodman HO, Assimos DG: Ranníocaíocht oxalate chothaithe le eisfhearadh oxalate urinary. Duán Int. 2001, 59:270-6. 10.1046/j.1523-1755.2001.00488.x

7. Stapenhorst L, Hesse A, Hoppe B: Hyperoxaluria tar éis nimhiú glycol eitiléine. Pediatra Nephrol. 2008, 23:2277-9. 10.1007/s00467-008-0917-8

8. Simpson DP: Eisfhearadh citrate: fuinneog ar mheitibileacht duánach. Am J Fisiol. 1983, 244:F223-34. 10.1152/ajprenal.1983.244.3.F223 9. Daudon M, Jungers P: Calculi duánach de bharr drugaí: eipidéimeolaíocht, cosc ​​agus bainistíocht. Drugaí. 2004, 64:245-75. 10.2165/{00003495-200464030-00003

Seirbhís Tacaíochta Wecistanche-An t-onnmhaireoir cistanche is mó sa tSín:

Ríomhphost:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Teil:+86 15292862950

Siopa:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Cliceáil ANSEO CHUN Sliocht CISTANCHE ORGÁNACHA NÁDÚRTHA A FHÁIL LE 25% ECHINACOSIDE AGUS 9% ACTEOSIDE CHUN FEIDHM DUINE